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Estudo da composicao subunitaria do fator von willebrand em portadores de dpenca vascular pulmonar hipertensiva.

Resumo

O fator von Willebrand (vWF) é uma glicoproteina polimérica sintetizada essencialmente por células endoteliais e megacariócitos, que funciona como transportador do fator VIII da coagulação, além de exercer papel na adesão e agregação de plaquetas. É constituido por subunidades com peso molecular de aproximadamente 220 kDa, que se unem em dímeros e finalmente em multimeros cujo peso pode chegar a cerca de 20000 kDa. Pacientes portadores de doença de von Willebrand apresentam anormalidades quantitativas e na composição multimérica do vWF, o que lhes confere tendência hemorrágica. Tem sido ainda demonstrado que esses pacientes apresentam alterações na composição subunitária do vWF, com fragmentos proteoliticos menores que 220 kDa presentes no plasma. Anormalidades estruturais e funcionais do vWF tem sido também descritas em doenças vaso-oclusivas como a hipertensão arterial sistêmica, colagenoses e aterosclerose coronariana. Na doença vascular pulmonar hipertensiva, uma entidade que pode acometer a circulação pulmonar isoladamente, são descritos aumentos marcantes na expressão endotelial do vWF, ao lado de desaparecimento dos multímeros plasmáticos de maior peso molecular. Tivemos a oportunidade de observar redução significante na concentração de dímeros do vWF nesses pacientes. Em conjunto, esses dados sugerem que nesta condição patológica, o endotélio pulmonar possa expressar quantidades exageradas de uma proteína estruturalmente anômala, vulnerável à atividade proteolítica. Para testar esta hipótese, este trabalho foi idealizado com objetivo de se estudar a presença de fragmentos proteolíticos do vWF no plasma de portadores de hipertensão pulmonar, com a utilização de anticorpos monoclonais. Além de contribuir para a compreensão da disfunção endotelial que ocorre nesta entidade, os achados poderiam se revestir de importância diagnostica e prognóstica. (AU)

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