Busca avançada
Ano de início
Entree

Imunodeficiências primárias em uma mesorregião de São Paulo, Brasil: abordagem epidemiológica, clínica e geoespacial

Resumo

As imunodeficiências primárias (IDPs) são doenças genéticas raras que levam a anormalidades imunológicas que podem afetar diferentes órgãos e sistemas. Determinamos as características epidemiológicas, clínicas e geoespaciais dos distúrbios de IDP em pacientes diagnosticados durante um período de 5 anos em um hospital de referência que abrange uma mesorregião em São Paulo, Brasil.Métodos: Uma análise retrospectiva de 39 pacientes com IDPs reconhecíveis de acordo com os critérios da Sociedade Europeia de Imunodeficiências Primárias foi inscrita. Trinta e quatro pacientes vieram de clínicas ambulatoriais de imunodeficiência e cinco pacientes de busca ativa. Dados demográficos, clínicos e imunológicos foram coletados e mapas foram construídos usando um sistema de informações geográficas.Resultados: A proporção de mulheres para homens foi de 1,4: 1 e 48,7% dos pacientes tinham menos de 17 anos de idade. A idade média no início dos sintomas em crianças foi de 2,0 anos [erro padrão da média (SEM), 1,7 anos] e o atraso no diagnóstico foi de 5,1 anos (SEM, 3,1 anos); a idade média no diagnóstico em adultos foi de 16,3 anos (SEM, 11,8 anos) e o atraso foi de 10,8 anos (SEM, 10,9 anos). Deficiência de anticorpos e imunodeficiências variáveis comuns foram as categorias e fenótipos mais comuns, respectivamente. A necessidade de antibióticos intravenosos e infecções do trato respiratório foram os sinais de alerta mais prevalentes, com uma taxa de mortalidade geral de 15,3%. Doenças autoimunes foram diagnosticadas em 56,4% e leishmaniose visceral em 5,1% dos pacientes. Na busca ativa, 29 pacientes foram investigados e 17,2% foram diagnosticados; o diagnóstico precoce, o envolvimento de profissionais multidisciplinares e a disseminação do conhecimento alcançaram benefícios marcantes. A distribuição das redes PID no Brasil mostra grande assimetria entre regiões e em nível regional; demonstrou-se que os pacientes residiam principalmente no município de Presidente Prudente.Conclusões: A implantação de um ambulatório de imunodeficiência em um hospital de referência, abrangendo uma mesorregião com grande população, levou à geração de políticas e práticas para melhorar o diagnóstico, a qualidade de vida e o atendimento de pacientes com IDPs e suas famílias. Além disso, a busca por pacientes hospitalizados com sinais de alerta para IDPs mostrou grandes benefícios. Foi demonstrada a desigualdade na distribuição dos centros de rede PID no Brasil. (AU)