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Caracterizacao de oligossacarideos ligados ao fator von willebrand (fator viii endotelial) na doenca vaso-oclusiva pulmonar.

Resumo

O fator von Willebrand (fvW) é uma glicoproteina multimérica sintetizada pelo endotélio e megacariócitos. Os níveis plasmáticos do fvW tem sido utilizados como marcador de lesão endotelial. Na doença vaso-oclusiva pulmonar, os níveis do fvW estão bastante elevados, mas a proteína é estruturalmente anômala, com desaparecimento de grandes polímeros e diminuição na atividade biológica. Recentemente observamos que estas alterações estão relacionadas em parte a degradação patológica da subunidade principal do fvW "in vivo" (FAPESP 93/0036-0). A proteólise patológica do fvW, provavelmente representa um aspecto da disfunção endotelial que ocorre nestes pacientes. No presente projeto de pesquisa, estamos levantando a hipótese de que a proteólise do fvW plasmático possa estar relacionada a glicosilação anormal da proteína pelo endotélio e nos propomos a investigar esta hipótese através de "mapeamento" do fvW utilizando lectinas. (AU)

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