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Estudo comparativo de neuroimagem funcional, déficits cognitivos e transtornos mentais em portadores de Doença de Machado Joseph e controles normais

Processo: 08/07124-9
Linha de fomento:Auxílio à Pesquisa - Regular
Vigência: 01 de junho de 2009 - 30 de novembro de 2011
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
Pesquisador responsável:Paulo Henrique Ferreira Bertolucci
Beneficiário:Paulo Henrique Ferreira Bertolucci
Instituição-sede: Escola Paulista de Medicina (EPM). Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Campus São Paulo. São Paulo , SP, Brasil
Assunto(s):Neurologia  Ataxia cerebelar  Doença de Machado-Joseph  Exame neurológico  Manifestações neurológicas  Cognição 

Resumo

As ataxias espinocerebelares (SCA) são um grupo de doenças neurodegenerativas que afeta o cerebelo, núcleos da base, tronco encefálico e tratos espinocerebelares. O quadro clínico da SCA-3 inclui ataxia cerebelar, parkinsonismo, distonia, sinais piramidais, neuropatia periférica e transtornos do sono. Estudos têm demonstrado alterações cognitivas em pacientes com SCA 3 como déficits das funções executivas, de linguagem e visuo-espaciais. Estudos de neuroimagem têm demonstrado alterações de tronco encefálico, núcleos da base e de regiões corticais. O objetivo deste estudo é descrever alterações cognitivas, estruturais e manifestações psiquiátricas em pacientes com SCA-3, comparando-as com controles normais e correlaciona-as entre si. Serão incluídos 30 pacientes com diagnóstico clínico e genético de SCA-3 e 30 pacientes controles saudáveis. Os pacientes serão avaliados através da história clínica, exame neurológico, testes cognitivos, Escala Internacional de Gravidade para Ataxias (ICARS) e Entrevista Clínica Estruturada para o DSM-IV (SCID-1). Os seguintes testes cognitivos serão aplicados pelo mesmo examinador: Mini-Mental Status Examination; Teste do Relógio; WAIS-III; Bateria de avaliação Frontal (FAB); Teste de Matrizes Progressivas de Raven; Testes de Stroop e Wisconsin; Testes de Figuras Complexas de Rey; Teste de Trilhas; Blocos de Corsi; Pares verbais associados. Todos os pacientes serão submetidos a exame de RNM do encefálo, Imagem Tensor Difusão e SPECT com perfusão. O SPECT TRODAT será realizado apenas nos pacientes. (AU)