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Os efeitos do treinamento muscular inspiratório na mecânica ventilatória em pacientes com ataxia-telangiectasia

Processo: 08/06946-5
Linha de fomento:Auxílio à Pesquisa - Regular
Vigência: 01 de fevereiro de 2009 - 31 de janeiro de 2011
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Fisioterapia e Terapia Ocupacional
Pesquisador responsável:Beatriz Tavares Costa Carvalho
Beneficiário:Beatriz Tavares Costa Carvalho
Instituição-sede: Escola Paulista de Medicina (EPM). Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Campus São Paulo. São Paulo , SP, Brasil
Assunto(s):Fisioterapia  Terapia respiratória  Fenômenos fisiológicos circulatórios e respiratórios  Ataxia telangiectasia  Linfócitos  Respiração artificial 

Resumo

A Ataxia-Telangiectasia (A-T) é uma síndrome de herança autossômica recessiva, com defeitos comprovados no reparo ou replicação do DNA, que cursam com manifestações típicas como: ataxia cerebelar progressiva, suscetibilidade a infecções principalmente sino-pulmonares, anormalidades cutâneas, telangiectasias, predisposição ao câncer, particularmente leucemia e linfoma, fraqueza muscular e envelhecimento precoce. A A-T é classificada como uma doença neuromuscular (DNM) devido ao comprometimento no sistema nervoso central (SNC) e músculo-esquelético, o que se torna mais evidente quando a criança começa a andar e apresenta perda do equilíbrio, envolvendo postura e marcha. A causa é uma mutação no gene ATM codificado no cromossomo 11q22-23, que contém 66 exons. As alterações imunológicas são comumente do tipo humoral com redução sérica da IgA, podendo ser de IgG, IgG2 e resposta a antígenos vacinais. A imunidade celular também pode estar alterada, com redução dos linfócitos TCD4+ e CD8+. Apresentam hipersensibilidade a radiação, o que acelera a quebra cromossômica. A alfafetoprotéina está elevada, sendo um dos marcadores utilizados para critérios diagnósticos. Os pacientes de A-T apresentam predisposição a infecções de repetição, principalmente por Streptococcus pneumoniae, o que constitui uma característica importante de imunodeficiência subjacente. As infecções pulmonares frequentes podem ocasionar uma doença pulmonar crônica, com bronquiectasias, fibrose pulmonar, insuficiência respiratória e morte. A fisioterapia respiratória constitui uma medida coadjuvante ao tratamento medicamentoso no acompanhamento terapêutico desses pacientes. O treinamento muscular inspiratório (TMI) é indicado devido a perda gradual de força muscular que progride para atrofia da musculatura, principalmente de tronco e membros inferiores. Os músculos da respiração, por serem músculos esqueléticos semelhantes aos periféricos, acabam sendo acometidos dado a progressão da doença, o que ocasiona um padrão restritivo caracterizado pela queda desproporcional da ventilação voluntária máxima (VVM) em relação a capacidade vital (CV) quando a resistência das vias aéreas é normal. O treinamento da musculatura inspiratória visa o aumento da força e resistência, o que proporciona beneficio para a manutenção adequada da histerese do sistema respiratório.O presente estudo tem a finalidade de avaliar os efeitos do treinamento muscular inspiratório na mecânica pulmonar em pacientes com Ataxia-Telangiectasia. (AU)