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Estudo de Receptores de Tirosina Quinase em Cordomas

Processo: 09/10458-9
Linha de fomento:Auxílio à Pesquisa - Regular
Vigência: 01 de outubro de 2009 - 30 de setembro de 2011
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Medicina - Anatomia Patológica e Patologia Clínica
Pesquisador responsável:Maria Dirlei Ferreira de Souza Begnami
Beneficiário:Maria Dirlei Ferreira de Souza Begnami
Instituição-sede: Hospital A C Camargo. Fundação Antonio Prudente (FAP). São Paulo , SP, Brasil
Assunto(s):Anatomia patológica 

Resumo

Cordomas são neoplasias raras, representam cerca de 1 a 4% dos tumores ósseos e são derivados de remanescentes da notocorda. Acometem o esqueleto axial, preferencialmente as regiões sacrais e clivais. Apesar do crescimento característico, possuem um alto potencial para metástases com extensão para diversos órgãos. Acometem pacientes entre 40-80 anos, podendo acometer crianças e adolescentes e possui um discreto predomínio do sexo masculino (2:1). Os cordomas são histologicamente caracterizados pela presença de células fisalíferas, positivas para S100 e citoqueratinas. Como os cordomas se apresentam como massas de crescimento lento, normalmente são assintomáticos ou com sintomas inespecíficos. O tratamento de escolha é cirúrgico, mas muitos pacientes apresentam recidivas devido à dificuldade cirúrgica na excisão total do tumor, sendo a radioterapia indicada nesses casos, embora este seja um tratamento ainda não muito eficaz. A taxa média de sobrevida é de 68% em 5 anos, e 40% em 10 anos. Os fatores etiológicos associados aos cordomas ainda são desconhecidos e pouco se sabe a respeito da biologia molecular associada a esses tumores, porém sabe-se que os cordomas apresentam aberrações cromossômicas de natureza diversa, o que sugere que essas alterações ocorram como eventos tardios na progressão da tumorigênese. A descoberta de alvos moleculares associados ao desenvolvimento dos cordomas pode representar uma opção terapêutica para os pacientes. Estudos anteriores têm demonstrado que receptores de tirosina quinase, como receptores alfa e beta dos fatores de crescimento derivados das plaquetas (PDGFR, alfa e beta), receptor do fator de crescimento epidérmico (EGFR), MET e HER2 estão freqüentemente alterados nos cordomas, A presença de mutação de c-kit também tem sido demonstrada. Embora estes resultados possam parecer promissores, os estudos anteriores foram conduzidos com uma casuística pequena e não foram estabelecidas correlações com o prognóstico dos pacientes. Portanto, a participação dos receptores de tirosina quinase na tumorigênese dos cordomas, ainda não está totalmente esclarecida e pode representar uma alternativa para o tratamento dos pacientes com cordomas, sobretudo nos tipos mais agressivos e com recidivas freqüentes. (AU)

Publicações científicas
(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)
DE CASTRO, CAROLINA VIEIRA; GUIMARAES, GUSTAVO; AGUIAR, JR., SAMUEL; LOPES, ADEMAR; BAIOCCHI, GLAUCO; DA CUNHA, ISABELA WERNECK; FROES MARQUES CAMPOS, ANTONIO HUGO JOSE; SOARES, FERNANDO AUGUSTO; BEGNAMI, MARIA DIRLEI. Tyrosine kinase receptor expression in chordomas: phosphorylated AKT correlates inversely with outcome. HUMAN PATHOLOGY, v. 44, n. 9, p. 1747-1755, SEP 2013. Citações Web of Science: 19.

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