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Desenvolvimento de um modelo animal para a Síndrome de Marfan através da manipulação do genoma do camundongo

Processo: 96/09031-9
Linha de fomento:Auxílio à Pesquisa - Apoio a Jovens Pesquisadores
Vigência: 01 de abril de 1997 - 31 de março de 2002
Área do conhecimento:Ciências Biológicas - Genética - Genética Humana e Médica
Pesquisador responsável:Lygia da Veiga Pereira
Beneficiário:Lygia da Veiga Pereira
Instituição-sede: Instituto de Biociências (IB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
Auxílios(s) vinculado(s):98/10607-8 - Alexandre Kerkis | Academia de Ciências da Rússia - Rússia, AV.EXT
98/10606-1 - Marina Soukoian | Academia de Ciências da Rússia - Rússia, AV.EXT
Bolsa(s) vinculada(s):00/09605-2 - Geração de um animal "knockout" para a Síndrome de Marfan, BP.MS
Assunto(s):Genética molecular  Mutação  Síndrome de Marfan  Tecido conjuntivo 
Publicação FAPESP:http://media.fapesp.br/bv/uploads/pdfs/Investindo...pesquisadores_177_150_150.pdf

Resumo

A síndrome de Marfan (SMF) é a mais comum das doenças de tecido conjuntivo, afetando os sistemas ósseo, cardiovascular e ocular, e é causada por mutações no gene FBN1. Este gene codifica a fibrilina, componente das microfibras, largamente distribuídas pelo organismo e associadas à elastina nas fibras elásticas. Estudos iniciais indicam a grande importância da fibrilina na manutenção da integridade dos tecidos. Propomos aqui a criação de mutações no gene FBN1 em camundongos, gerando assim 1) um modelo animal para a SMF; 2) e um sistema in vivo para o estudo da contribuição da fibrilina na formação da fibra elástica e na manutenção da integridade de tecidos. (AU)