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Estudo funcional dos linfócitos B: maturação, ativação e produção de citocinas em pacientes com ataxia-telangiectasia

Processo: 13/00786-4
Linha de fomento:Auxílio à Pesquisa - Regular
Vigência: 01 de junho de 2013 - 31 de maio de 2015
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Medicina
Pesquisador responsável:Beatriz Tavares Costa Carvalho
Beneficiário:Beatriz Tavares Costa Carvalho
Instituição-sede: Escola Paulista de Medicina (EPM). Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Campus São Paulo. São Paulo , SP, Brasil
Pesq. associados: Camila Teles Machado Pereira ; Daniélli Christinni Bichuete Silva ; Milena Karina Coló Brunialti ; Reinaldo Salomão
Bolsa(s) vinculada(s):13/17563-8 - Avaliação funcional dos Linfócitos B - maturação, ativação e produção de citocinas - em pacientes com ataxia telangiectasia, BP.TT
Assunto(s):Ataxia telangiectasia  Linfócitos B  Subpopulações de linfócitos B  Antígenos CD40  Ligante de CD40  Citocinas  Imunidade humoral 

Resumo

A ataxia-telangiectasia (AT) é uma doença rara, degenerativa, de herança autossômica recessiva que cursa com ataxia cerebelar progressiva, telangiectasias, imunodeficiência, instabilidade cromossômica, radiossensibilidade, infecções sinopulmonares e neoplasias. É causada por uma mutação no gene ATM (ataxia telangiectasia mutated), codificado no cromossomo 11q22-23. As disfunções do sistema imunológico em AT podem ser tanto na imunidade humoral quanto celular. A produção de imunoglobulinas pode estar alterada, havendo predomínio de deficiência de IgA, elevação da IgM e falta de resposta a antígenos polissacarídeos. Os objetivos deste estudo são: 1. Estudar o número de linfócitos B naive, memória, cels B imaturas e transicionais em pacientes com AT; 2. Averiguar a expressão do CD40 na superfície dos linfócitos B e sua ligação com CD40L; 3.Verificar a produção de IL-6, IL21 e IFNg pelos linfócitos B após estimulo específico com toxóide tetânico; 4.Verificar a proporção de células B regulatórias (CD19+CD24+CD38+); 5. Correlacionar as subpopulações de linfócitos B com dosagem de imunoglobulinas e resposta de anticorpo a antígeno polissacarídeo; 6.Comparar quantitativamente as subpopulações dos linfócitos B com controles saudáveis pareados por gênero e idade. Convidaremos pacientes (aproximadamente 40) com diagnóstico provável de AT de acordo com os critérios do PAGID-ESID de todas as idades para participarem do trabalho. Será colhido amostra de sangue para avaliação das subpopulações de B por citometria de fluxo e para avaliação de produção de citocinas apos estimulo dos linfócitos B com PWM. (AU)

Publicações científicas
(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)
PEREIRA, C. T. M.; BICHUETTI-SILVA, D. C.; DA MOTA, N. V. F.; SALOMAO, R.; BRUNIALTI, M. K. C.; COSTA-CARVALHO, B. T. B-cell subsets imbalance and reduced expression of CD40 in ataxia-telangiectasia patients. ALLERGOLOGIA ET IMMUNOPATHOLOGIA, v. 46, n. 5, p. 438-446, SEP-OCT 2018. Citações Web of Science: 0.

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