Doenças dos glóbulos vermelhos: fisiopatologia e novas abordagens terapêuticas

• Processo: 14/00984-3
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Temático
• Vigência: 01 de dezembro de 2014 - 31 de março de 2021
• Área do conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
• Pesquisador responsável: Fernando Ferreira Costa
• Beneficiário: Fernando Ferreira Costa
• Instituição Sede: Centro de Hematologia e Hemoterapia (HEMOCENTRO). Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Campinas , SP, Brasil
• Pesquisadores principais: Carla Fernanda Franco Penteado ; Margareth Castro Ozelo ; Maria de Fatima Sonati ; Mônica Barbosa de Melo ; Nicola Amanda Conran Zorzetto
• Pesquisadores associados: Aderson da Silva Araujo ; Berengere Koehl ; Bryan Eric Strauss ; Camila Bononi de Almeida ; Carolina Lanaro ; Caroline Le Van Kim ; Chung Man Chin ; Clarisse Lopes de Castro Lobo ; Daniela Maria Ribeiro ; Dulcinéia Martins de Albuquerque ; Erich Vinicius de Paula ; Flávia Costa Leonardo ; Iscia Teresinha Lopes Cendes ; Jean Leandro dos Santos ; Kleber Yotsumoto Fertrin ; Lilian Maria de Castilho ; Magnun Nueldo Nunes dos Santos ; Marcos André Cavalcanti Bezerra ; Marcus Alexandre Finzi Corat ; Marilda de Souza Goncalves ; Mário Angelo Claudino ; Munir Salomao Skaf ; Susan Elisabeth Domingues Costa Jorge ; Tereza Maria Dantas de Medeiros ; Wassim El Nemer
• Auxílios(s) vinculado(s): 16/08342-6 - EMU concedido no processo 2014/000984-3: ECIS (electric cell-substrate impedance sensing), AP.EMU; 15/05062-0 - EMU concedido no process 2014/00984-3: Imagestream X MarkII, AP.EMU
• Bolsa(s) vinculada(s): 19/19648-7 - Doenças dos glóbulos vermelhos: fisiopatologia e novas abordagens terapêuticas, BP.TT; 19/20560-7 - Avaliação de mediadores inflamatórios, interação com eosinófilos e o efeito dos inibidores de tirosina quinase nos mastócitos de pacientes com anemia falciforme, BP.TT; 19/20844-5 - Estudo estrutural e funcional de variantes da hemoglobina humana, BP.TT; + mais bolsas vinculadas 19/14453-3 - Análise do número de células F em sangue periférico de pacientes com anemia falciforme e sua correlação com parâmetros clínicos e laboratoriais, BP.IC; 19/13839-5 - Avaliação dos mecanismos envolvidos nas interações celulares estáticas e em fluxo das células endoteliais progenitoras circulantes (Blood Outgrowth Endothelial Cells, BOECs) de pacientes portadores de neoplasias mieloproliferativas BCR-ABL1 negativas, BP.IC; 18/23484-7 - Avaliação da eficácia e segurança de uma estratégia de baseada em terapia gênica com um vetor viral para expressão de hemopexina em modelos animais de Doença Falciforme, BP.DR; 18/19846-0 - Superexpressão do gene da enzima PIPKIIA em cultura de células eritróides normais e de pacientes com doença da hemoglobina H, BP.TT; 17/23305-2 - Associação entre a intensidade da hemólise e evolução clínica em pacientes com doença falciforme, BP.PD; 18/09576-6 - Análise do número de células f em sangue periférico de pacientes com anemia falciforme e sua correlação com parâmetros clínicos e laboratoriais, BP.IC; 18/01367-9 - Mecanismos moleculares indutores de hemoglobina fetal em eritroblastos de pacientes portadores de Talassemia do tipo bO/bO e em indivíduos heterozigotos para persistência hereditária de hemoglobina fetal não delecional tipo brasileira, BP.DR; 18/04581-1 - Genotipagem e acasalamentos programados para produção de animal geneticamente modificado com a anemia falciforme e persistência de hemoglobina fetal após o nascimento, BP.IC; 18/03461-2 - Superexpressão do gene da enzima PIPKIIa em culturas de células eritróides normais e de pacientes com doença da hemoglobina h, BP.TT; 17/21892-8 - Análise funcional do gene LXN in vitro e in vivo e avaliação da expressão global de genes em cultura primária eritróide após indução de HbF através do composto decitabina, BP.PD; 17/23508-0 - Validação de genes diferencialmente expressos relacionados à retinopatia falciforme proliferativa identificados por RNAseq, BP.IC; 17/18995-0 - Avaliação da expressão dos genes da Il-1B e Il-6 em culturas de células THP-1 tratadas com hidroxiuréia e Lapdesf, BP.IC; 17/19103-5 - Doenças dos glóbulos vermelhos: fisiopatologia e novas abordagens terapêuticas, BP.TT; 17/14594-0 - Ação do TGF-beta na polarização de leucócitos na anemia falciforme, BP.PD; 17/12917-7 - Análise do número de células F em sangue periférico de pacientes com Hb S/beta0-talassemia e S/beta+-talassemia e sua correlação com parâmetros clínicos e laboratoriais, BP.IC; 17/11601-6 - Aspectos da angiogênese na Anemia Falciforme: o papel das plaquetas, BP.DD; 17/03954-6 - Avaliação da pressão arterial e alterações do sistema renina-angiotensina em um modelo animal de anemia falciforme, BP.MS; 16/13224-2 - Perfil de expressão de microRNAs e sua influência no modelo de asma em camundongos transgênicos para anemia falciforme, BP.MS; 16/22061-0 - Edição genômica com CRISPR/Cas9 para produção da persistência hereditária da hemoglobina fetal tipo brasileira como estratégia de tratamento da anemia falciforme, BP.PD; 17/02177-6 - "Avaliação do efeito da proteína C ativada na prevenção das complicações vasculares agudas e crônicas em modelo animal da doença falciforme utilizando o método de terapia gênica", BP.TT; 15/08330-5 - Transcriptômica em placentas de pacientes portadoras de doença falciforme, BP.DR; 15/26929-1 - Avaliação in vivo do papel dos eosinófilos na vaso-oclusão utilizando camundongos transgênicos para anemia falciforme: participação da via RHO-quinase, BP.MS; 16/08729-8 - Investigação da formação de inflamassoma em pacientes com anemia falciforme, BP.DD; 16/08072-9 - Caracterização de alterações moleculares em pacientes com aceruloplasminemia, BP.MS; 15/18369-6 - Avaliação do papel das plaquetas em doenças falciformes, BP.DR; 16/05014-8 - Avaliação dos mecanismos envolvidos nas interações celulares estáticas e em fluxo das células endoteliais progenitoras circulantes (blood outgrowth endothelial cells, BOECs) de pacientes com Policitemia Vera, BP.IC; 16/05149-0 - Avaliação das propriedades adesivas, pró-coagulantes e inflamatórias mediadas pelas interações in vitro das células endoteliais progenitoras circulantes de pacientes com doença falciforme, BP.TT; 16/04706-3 - Padronização de purificação e cristalização da hemoglobina humana, BP.IC; 15/24666-3 - Investigação de novos mecanismos fisiopatológicos de hipercoagulabilidade na Doença Falciforme, BP.DR; 15/24029-3 - Investigação de genes de suscetibilidade à úlcera de perna em pacientes com anemia falciforme, BP.DD; 15/22192-4 - Avaliação das propriedades adesivas, pró-coagulantes e inflamatórias mediadas pelas interações in vitro das células endoteliais progenitoras circulantes e de células endoteliais diferenciadas a partir de IPS de pacientes com doença falciforme, BP.PD; 15/16188-4 - Híbridos de talidomida + núcleo furoxânico: avaliação das propriedades anti-inflamatórias e indutoras de gama globina in vitro, BP.MS; 15/21184-8 - Padronização da cultura de células THP-1 para avaliar a resposta dos miRNAs e dos seus genes alvo frente à influência de estímulos anti-inflamatórios, BP.IC; 15/21369-8 - Estudo Estrutural e Funcional de Variantes da Hemoglobina Humana, BP.TT; 15/21178-8 - Superexpressão do gene da enzima PIPKIIa em culturas de células eritróides normais e de pacientes com doença da Hb H, BP.TT; 15/16517-8 - Avaliação de mediadores inflamatórios, interação com eosinófilos e o efeito dos inibidores de tirosina quinase nos mastócitos de pacientes com anemia falciforme, BP.PD; 15/13970-3 - Análise funcional do gene LXN in vitro e in vivo e avaliação da expressão global de genes em cultura primária eritróide após indução de HbF através do composto decitabina, BP.PD; 15/18617-0 - Doenças dos glóbulos vermelhos: fisiopatologia e novas abordagens terapêuticas, BP.TT; 15/14255-6 - Aplicação da técnica de RNA-seq na avaliação do perfil de transcrição de células endoteliais e leucocitárias na retinopatia falciforme, BP.PD; 15/13710-1 - Estudo estrutural e funcional de variantes da hemoglobina humana, BP.PD; 15/07637-0 - Características morfológicas de leucócitos e plaquetas de pacientes com anemia falciforme e talassemia: análise por citometria de imagem (Amnis ImageStream), BP.PD; 15/04485-4 - Avaliação do sistema renina-angiotensina em camundongos portadores de Anemia Falciforme, BP.IC; 15/04950-9 - Doenças dos glóbulos vermelhos: Fisiopatologia e novas abordagens terapêuticas, BP.TT; 15/04179-0 - Padronização da técnica de Western Blotting para quantificação proteica após superexpressão do gene da enzima PIPKIIa em culturas de células eritroides humanas, BP.IC; 15/03303-0 - Expressão de microRNAs envolvidos na Resposta Inflamatória em Monócitos de Pacientes com Anemia Falciforme com e sem Úlceras de Perna., BP.TT - menos bolsas vinculadas
• Assunto(s): Hemoglobinopatias Inflamação Hematologia Anemia Eritrócitos
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Anemias | Anormalidades Gênicas | Glóbulos Vermelhos | Hemoglobinopatias | Inflamação | Medicina Translacional | Hematologia

Resumo

Esta nova proposta de Projeto Temático será desenvolvida pelo Grupo de Pesquisa em Glóbulos Vermelhos formado por pesquisadores do Hemocentro, do Departamento de Patologia Clínica da Faculdade de Ciências Médicas e do Centro de Biologia Molecular e Engenharia Genética (CBMEG) da UNICAMP em colaboração com vários pesquisadores brasileiros e internacionais. O novo projeto representa uma grande expansão da proposta anterior com a inclusão de temas novos e inéditos que sem dúvida resultarão em dados extremamente significativos do ponto de vista científico e na terapia das doenças estudadas. Este projeto tem como objetivo desvendar aspectos importantes da fisiopatologia das doenças dos glóbulos vermelhos e descobrir novas formas de tratamento com a utilização de equipamentos e tecnologia que estão na fronteira do conhecimento, além de ampliar as colaborações internacionais formadas nestes últimos anos. Serão introduzidos novos métodos e equipamentos; uma plataforma de microscopia intravital para investigação da microcirculação in vivo, o equipamento Amnis ImageStream para a visualização de interações e alterações celulares, estudos com utilização de iPS e técnicas de sequenciamento e função gênica de última geração. Em seu conjunto, o projeto propõe estudos em cinco grandes áreas relacionadas às alterações das hemácias e das doenças daí derivadas; a identificação de genes associados a eritropoese e fatores moleculares que regulam a produção de HbF, os efeitos da hemólise e identificação de alvos terapêuticos, alterações estruturais e funcionais da molécula de hemoglobina, aspectos da fisiopatologia das doenças relacionadas aos glóbulos vermelhos e novas drogas e alvos terapêuticos nas hemoglobinopatias. A excepcional equipe de pesquisadores brasileiros e estrangeiros envolvidos na proposta aliada ao uso dos métodos e equipamentos descritos representa uma abordagem multidisciplinar moderna com o emprego de métodos in vitro e in vivo para a investigação de aspectos ainda não esclarecidos das doenças dos glóbulos vermelhos. Acreditamos que este enfoque fornecerá dados fundamentais para o conhecimento e o desenvolvimento de novas terapias para o tratamento destas doenças. (AU)

Publicações científicas

(56)

(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)

SILVA, FABIO H.; CLAUDINO, MARIO A.; CALMASINI, FABIANO B.; ALEXANDRE, EDUARDO C.; FRANCO-PENTEADO, CARLA; BURNETT, ARTHUR L.; ANTUNES, EDSON; COSTA, FERNANDO F.. Sympathetic Hyperactivity, Increased Tyrosine Hydroxylase and Exaggerated Corpus Cavernosum Relaxations Associated with Oxidative Stress Plays a Major Role in the Penis Dysfunction in Townes Sickle Cell Mouse. PLoS One, v. 11, n. 12, DEC 9 2016. (14/00984-3, 13/19781-2)

MAGNUN NUELDO NUNES DOS SANTOS. Haptoglobin: an emerging candidate for phenotypic modulation of sickle cell anemia?. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 37, n. 6, p. 361-363, 2015-12-00. (14/00984-3)

SILVA, FABIO H.; KARAKUS, SERKAN; MUSICKI, BILJANA; MATSUI, HOTAKA; BIVALACQUA, TRINITY J.; DOS SANTOS, JEAN L.; COSTA, FERNANDO F.; BURNETT, ARTHUR L.. Beneficial Effect of the Nitric Oxide Donor Compound 3-(1,3-Dioxoisoindolin-2-yl)Benzyl Nitrate on Dysregulated Phosphodiesterase 5, NADPH Oxidase, and Nitrosative Stress in the Sickle Cell Mouse Penis: Implication for Priapism Treatment. Journal of Pharmacology and Experimental Therapeutics, v. 359, n. 2, p. 230-237, NOV 1 2016. (14/00984-3, 10/12495-6, 13/19781-2, 14/21965-7)

BAPTISTA, LETICIA C.; COSTA, MARIA LAURA; FERREIRA, REGIANE; ALBUQUERQUE, DULCINEIA M.; LANARO, CAROLINA; FERTRIN, KLEBER Y.; SURITA, FERNANDA G.; PARPINELLI, MARY A.; COSTA, FERNANDO F.; DE MELO, MONICA BARBOSA. Abnormal expression of inflammatory genes in placentas of women with sickle cell anemia and sickle hemoglobin C disease. ANNALS OF HEMATOLOGY, v. 95, n. 11, p. 1859-1867, NOV 2016. (14/00984-3, 08/57441-0)

LIMA, KELI; RIBEIRO, DANIELA MARIA; CAMPOS, PAULA DE MELO; COSTA, FERNANDO FERREIRA; TRAINA, FABIOLA; OLALLA SAAD, SARA TERESINHA; SONATI, MARIA DE FATIMA; MACHADO-NETO, JOAO AGOSTINHO. Differential profile of PIP4K2A expression in hematological malignancies. BLOOD CELLS MOLECULES AND DISEASES, v. 55, n. 3, p. 228-235, OCT 2015. (11/51959-0, 14/00984-3)

LEONARDO, DANIELA P.; ALBUQUERQUE, DULCINELA M.; LANARO, CAROLINA; BAPTISTA, LETICIA C.; CECATTI, JOSE G.; SURITA, FERNANDA G.; PARPINELLI, MARY A.; COSTA, FERNANDO F.; FRANCO-PENTEADO, CARLA F.; FERTRIN, KLEBER Y.; et al. Association of Nitric Oxide Synthase and Matrix Metalloprotease Single Nucleotide Polymorphisms with Preeclampsia and Its Complications. PLoS One, v. 10, n. 8, AUG 28 2015. (14/00984-3, 08/57441-0)

MARIA SOLER, ANA; SCHELOTTO, MAGDALENA; DE OLIVEIRA MOTA, NATALIA; DORTA FERREIRA, ROBERTA; DE FATIMA SONATI, MARIA; ABAYUBA DA LUZ, JULIO. The -()(5.2) Deletion Detected in a Uruguayan Family: First Case Report in the Americas. HEMOGLOBIN, v. 40, n. 4, p. 289-292, AUG 2016. (14/00984-3)

FERREIRA DE MELO, THAIS REGINA; KUMKHAEK, CHUTIMA; DOS SANTOS FERNANDES, GUILHERME FELIPE; LOPES PIRES, MARIA ELISA; CHELUCCI, RAFAEL CONSOLIN; BARBIERI, KARINA PEREIRA; COELHO, FERNANDA; DE OLIVEIRA CAPOTE, TICIANA SIDORENKO; LANARO, CAROLINA; CARLOS, IRACILDA ZEPPONE; et al. Discovery of phenylsulfonylfuroxan derivatives as gamma globin inducers by histone acetylation. EUROPEAN JOURNAL OF MEDICINAL CHEMISTRY, v. 154, p. 341-353, JUN 25 2018. (10/12495-6, 14/00984-3, 16/09502-7, 13/04244-1, 14/06755-6)

TORRES, LIDIANE; CONRAN, NICOLA. Emerging pharmacotherapeutic approaches for the management of sickle cell disease. EXPERT OPINION ON PHARMACOTHERAPY, v. 20, n. 2, p. 173-186, JAN 22 2019. (17/14594-0, 14/00984-3)

MOTA, NATALIA O.; KIMURA, ELZA M.; FERREIRA, ROBERTA D.; PEDROSO, GISELE A.; ALBUQUERQUE, DULCINEIA M.; RIBEIRO, DANIELA M.; SANTOS, MAGNUN N. N.; BITTAR, CRISTINA M.; COSTA, FERNANDO F.; SONATI, MARIA DE FATIMA. Rare alpha(0)-thalassemia deletions detected by MLPA in five unrelated Brazilian patients. GENETICS AND MOLECULAR BIOLOGY, v. 40, n. 4, p. 768-773, OCT-DEC 2017. (14/00984-3, 15/21184-8)

OLATUNYA, OLADELE S.; ALBUQUERQUE, DULCINEIA M.; ADEKILE, ADEKUNLE; COSTA, FERNANDO F.. Influence of alpha thalassemia on clinical and laboratory parameters among nigerian children with sickle cell anemia. JOURNAL OF CLINICAL LABORATORY ANALYSIS, v. 33, n. 2, FEB 2019. (14/00984-3)

OLATUNYA, OLADELE SIMEON; LANARO, CAROLINA; LONGHINI, ANA LEDA; FRANCO PENTEADO, CARLA FERNANDA; FERTRIN, KLEBER Y.; ADEKILE, ADEKUNLE; SAAD, SARA T. O.; COSTA, FERNANDO FERREIRA. Red blood cells microparticles are associated with hemolysis markers and may contribute to clinical events among sickle cell disease patients. ANNALS OF HEMATOLOGY, v. 98, n. 11, p. 2507-2521, NOV 2019. (14/00984-3)

PEDROSO, G. A.; FERNANDES, P.; JORGE, S. E. D. C.; NASCIMENTO, P. H.; LIMA, P. C.; GRIGOLETO, M. R. P.; ALBUQUERQUE, D. M.; SANTOS, M. N. N.; COSTA, F. F.; TORO, A. A. D. C.; et al. Hemoglobin Kirklareli [Alpha(2) 59(E7) His >>Leu; HBA2:c.176A > T] in a Brazilian child with severe dyspnea and low O-2 saturation. ANNALS OF HEMATOLOGY, v. 98, n. 12, p. 2853-2855, DEC 2019. (15/13710-1, 14/00984-3)

HOUNKPE, BIDOSSESSI WILFRIED; CHENOU, FRANCINE; DOMINGOS, IGOR DE FARIAS; CARDOSO, EVILAZIO CUNHA; COSTA SOBREIRA, MARCONDES JOSE DE VASCONCELOS; ARAUJO, ADERSON S.; LUCENA-ARAUJO, ANTONIO ROBERTO; DA SILVA NETO, PEDRO VIEIRA; MALHEIRO, ADRIANA; FRAIJI, NELSON ABRAHIM; et al. Neutrophil extracellular trap regulators in sickle cell disease: Modulation of gene expression of PADI4, neutrophil elastase, and myeloperoxidase during vaso-occlusive crisis. RESEARCH AND PRACTICE IN THROMBOSIS AND HAEMOSTASIS, v. 5, n. 1, DEC 2020. (14/00984-3, 15/24666-3, 16/14172-6)

SILVA, FABIO HENRIQUE; FERTRIN, KLEBER YOTSUMOTO; ALEXANDRE, EDUARDO COSTA; CALMASINI, FABIANO BERALDI; FRANCO-PENTEADO, CARLA FERNANDA; COSTA, FERNANDO FERREIRA. Impairment of Nitric Oxide Pathway by Intravascular Hemolysis Plays a Major Role in Mice Esophageal Hypercontractility: Reversion by Soluble Guanylyl Cyclase Stimulator. Journal of Pharmacology and Experimental Therapeutics, v. 367, n. 2, p. 194-202, NOV 1 2018. (14/00984-3, 18/06243-6, 17/08122-9)

PEDROSO, GISELE A.; KIMURA, ELZA M.; SANTOS, MAGNUN N. N.; ALBUQUERQUE, DULCINEIA M.; MALIMPENSA, DANAE; JORGE, SUSAN E.; VERISSIMO, MONICA P. A.; COSTA, FERNANDO F.; SONATI, MARIA F.. Thalassemia major phenotype caused by HB Zurich-Albisrieden [alpha 2 59(E8) Gly > Arg (HBA2:C.178G > C)] in a Brazilian child. PEDIATRIC BLOOD & CANCER, v. 65, n. 12, DEC 2018. (14/00984-3, 15/13710-1)

SANTOS, T. D.; MACEDO, M. D.; MENEGATI, S. F. P.; GILLI, S.; CASTILHO, L.. Challenges in providing compatible blood with Rh genotype-matching in Brazilian patients with sickle cell disease. Transfusion Medicine, OCT 2019. (14/00984-3, 15/07559-9)

JORGE, S. E.; BRINGAS, M.; PETRUK, A. A.; ARRAR, M.; MARTI, M. A.; SKAF, M. S.; COSTA, F. F.; CAPECE, L.; SONATI, M. F.; ESTRIN, D.. Understanding the molecular basis of the high oxygen affinity variant human hemoglobin Coimbra. Archives of Biochemistry and Biophysics, v. 637, p. 73-78, JAN 1 2018. (14/00984-3, 15/13710-1)

BOSQUESI, PRISCILA LONGHIN; BOLOGNESI MELCHIOR, AYLIME CASTANHO; PAVAN, ALINE RENATA; LANARO, CAROLINA; DE SOUZA, CRISTIANE MARIA; RUSINOVA, RADDA; CHELUCCI, RAFAEL CONSOLIN; BARBIERI, KARINA PEREIRA; DOS SANTOS FERNANDES, GUILHERME FELIPE; CARLOS, IRACILDA ZEPONE; et al. Synthesis and evaluation of resveratrol derivatives as fetal hemoglobin inducers. BIOORGANIC CHEMISTRY, v. 100, JUL 2020. (14/00984-3, 12/50359-2)

CRUZ, PEDRO R. S.; ANANINA, GALINA; GIL-DA-SILVA-LOPES, VERA LUCIA; SIMIONI, MILENA; MENAA, FARID; BEZERRA, MARCOS A. C.; DOMINGOS, IGOR F.; ARAUJO, ADERSON S.; PELLEGRINO, RENATA; HAKONARSON, HAKON; et al. Genetic comparison of sickle cell anaemia cohorts from Brazil and the United States reveals high levels of divergence. SCIENTIFIC REPORTS, v. 9, JUL 26 2019. (08/10596-0, 08/57441-0, 14/00984-3, 12/06438-5, 15/13152-9)

CHENOU, F.; ALBUQUERQUE, D. M.; LEONARDO, D. P.; DOMINGOS, I. F.; BEZERRA, M. A. C.; ARAUJO, A. S.; BLOTTA, M. H. S. L.; COSTA, F. F.; SONATI, M. F.; PAULA, V, E.; et al. Endothelial Nitric Oxide Synthase (eNOS) Gene Polymorphisms and Markers of Hemolysis, Inflammation and Endothelial Dysfunction in Brazilian Sickle Cell Anemia Patients. BIOCHEMICAL GENETICS, v. 58, n. 4, p. 580-594, AUG 2020. (14/00984-3)

GOMES SANTATERRA, VANESSA ARAUJO; LUZ FIUSA, MAIARA MARX; HOUNKPE, BIDOSSESSI WILFRIED; CHENOU, FRANCINE; TONASSE, WOUITCHEKPO VINCENT; GOMES DA COSTA, LOREDANA NILKENES; GARCIA-WEBER, DIEGO; DOMINGOS, IGOR DE FARIAS; DE LIMA, FRANCIELE; BORBA-JUNIOR, IVANIO TEIXEIRA; et al. Endothelial Barrier Integrity Is Disrupted In Vitro by Heme and by Serum From Sickle Cell Disease Patients. FRONTIERS IN IMMUNOLOGY, v. 11, DEC 14 2020. (14/00984-3, 16/14172-6)

ITO, MIRTA T.; DA SILVA COSTA, SUELI M.; BAPTISTA, LETICIA C.; CARVALHO-SIQUEIRA, GABRIELA Q.; ALBUQUERQUE, DULCINEIA M.; RIOS, VINICIUS M.; OSPINA-PRIETO, STEPHANIE; SAEZ, ROBERTA C.; VIEIRA, KARLA P.; CENDES, FERNANDO; et al. Angiogenesis-Related Genes in Endothelial Progenitor Cells May Be Involved in Sickle Cell Stroke. JOURNAL OF THE AMERICAN HEART ASSOCIATION, v. 9, n. 3, FEB 4 2020. (14/00984-3)

PIMENTA SANTOS, MARINA ERE HUMMEL; OLOPS, LETICIA; VENDRAME, FELIPE; JUNQUEIRA TAVARES, ALVARO HENRIQUE; LEONARDO, DANIELA PINHEIRO; DE AZEVEDO, PAULA CHRISTINA; PIOVESANA, LUIZA GONZAGA; COSTA, FERNANDO FERREIRA; FERTRIN, KLEBER YOTSUMOTO. Benserazide as a potential novel fetal hemoglobin inducer: an observational study in non-carriers of hemoglobin disorders. BLOOD CELLS MOLECULES AND DISEASES, v. 87, MAR 2021. (14/00984-3)

SESTI-COSTA, RENATA; BORGES, MARINA DORIGATTI; LANARO, CAROLINA; DE ALBUQUERQUE, DULCINEIA MARTINS; OLALLA SAAD, SARA TEREZINHA; COSTA, FERNANDO FERREIRA. Inflammatory Dendritic Cells Contribute to Regulate the Immune Response in Sickle Cell Disease. FRONTIERS IN IMMUNOLOGY, v. 11, FEB 4 2021. (14/00984-3, 17/21892-8)

CHINEDU, OKEKE; TONASSE, WOUITCHEKPO VINCENT; ALBUQUERQUE, DULCINEIA MARTINS; DOMINGOS, IGOR DE FARIAS; ARAUJO, ADERSON DA SILVA; CAVALCANTI BEZERRA, MARCOS ANDRE; SONATI, MARIA DE FATIMA; NUNES DOS SANTOS, MAGNUN NUELDO. Polymorphisms in the heme oxygenase-1 and bone morphogenetic protein receptor type 1b genes and estimated glomerular filtration rate in Brazilian sickle cell anemia patients. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, v. 43, n. 2, p. 165-170, APR-JUN 2021. (14/00984-3)

CHENOU, FRANCINE; HOUNKPE, BIDOSSESSI WILFRIED; DOMINGOS, IGOR DE FARIAS; TONASSE, WOUITCHEKPO VINCENT; CHAVES BATISTA, THAIS HELENA; SANTANA, RODRIGO MARCIONILO; ARCANJO, GABRIELA DA SILVA; ALAGBE, ADEKUNLE EMMANUEL; ARAUJO, ADERSON DA SILVA; LUCENA-ARAUJO, ANTONIO ROBERTO; et al. Effect of hydroxyurea therapy on intravascular hemolysis and endothelial dysfunction markers in sickle cell anemia patients. ANNALS OF HEMATOLOGY, v. 100, n. 11, AUG 2021. (14/00984-3)

MACEDO, MAYRA D.; MIRANDA, MARIA R.; SANTOS, TAMIRES D.; LEAL, IANCA; CASTILHO, LILIAN. Rh antibodies as a result of altered Rh epitopes on transfused red cells: a case series of seven Brazilian patients. BLOOD TRANSFUSION, v. 19, n. 5, p. 413-419, SEP-OCT 2021. (14/00984-3, 15/07559-9)

NATÁLIA O. MOTA; ELZA M. KIMURA; ROBERTA D. FERREIRA; GISELE A. PEDROSO; DULCINÉIA M. ALBUQUERQUE; DANIELA M. RIBEIRO; MAGNUN N. N. SANTOS; CRISTINA M. BITTAR; FERNANDO F. COSTA; MARIA DE FATIMA SONATI. Rare α0-thalassemia deletions detected by MLPA in five unrelated Brazilian patients. GENETICS AND MOLECULAR BIOLOGY, v. 40, n. 4, p. 768-773, 2017-10-02. (15/21184-8, 14/00984-3)

FERREIRA, R. D.; MOTA, N. O.; PEDROSO, G. A.; KIMURA, E. M.; GERALDO, A. P. M.; SANTOS, M. N. N.; COSTA, F. F.; SONATI, M. F.. First report of epsilon(0)-thalassemia in a Brazilian family. INTERNATIONAL JOURNAL OF LABORATORY HEMATOLOGY, v. 40, n. 5, p. E96-E98, OCT 2018. (14/00984-3)

DE SOUZA, GLEICE REGINA; HOUNKPE, BIDOSSESSI WILFRIED; LUZ FIUSA, MAIARA MARX; COLELLA, MARINA PEREIRA; ANNICHINO-BIZZACCHI, JOYCE M.; TRAINA, FABIOLA; COSTA, FERNANDO FERREIRA; DE PAULA, ERICH VINICIUS. Tissue factor-dependent coagulation activation by heme: A thromboelastometry study. PLoS One, v. 12, n. 4, APR 24 2017. (15/24666-3, 14/00984-3, 13/09319-0)

GASPARDI, ANE C.; SIPPERT, EMILIA A.; DE MACEDO, MAYRA DORIGAN; PELLEGRINO, JR., JORDAO; COSTA, FERNANDO F.; CASTILHO, LILIAN. Clinically relevant RHD-CE genotypes in patients with sickle cell disease and in African Brazilian donors. BLOOD TRANSFUSION, v. 14, n. 5, p. 449-454, 2016. (15/07559-9, 14/00984-3)

LERCHNER, J.; VOLPE, P. O. L.; LANARO, C.; FERTRIN, K. Y.; COSTA, F. F.; ALBUQUERQUE, D. M.; HAENSCHKE, F.; MERTENS, F.. A chip calorimetry-based method for the real-time investigation of metabolic activity changes in human erythrocytes caused by cell sickling. JOURNAL OF THERMAL ANALYSIS AND CALORIMETRY, v. 136, n. 2, p. 771-781, APR 2019. (14/00984-3)

SILVA, JULIETE A. F.; GOTARDO, ERICA M. F.; CHWEIH, HANAN; MIGUEL, LEDIANA I.; FERREIRA, JR., WILSON A.; HEDLUND, BO; ELFORD, HOWARD L.; LEONARDO, FLAVIA C.; COSTA, FERNANDO F.; CONRAN, NICOLA. Didox (3,4-dihydroxybenzohydroxamic acid) reduces the vascular inflammation induced by acute intravascular hemolysis. BLOOD CELLS MOLECULES AND DISEASES, v. 81, MAR 2020. (14/00984-3)

DUARTE, BRUNO K. L.; YAMAGUTI-HAYAKAWA, GABRIELA G.; MEDINA, SAMUEL S.; SIQUEIRA, LUCIA H.; SNETSINGER, BROOKE; COSTA, FERNANDO F.; RAUH, MICHAEL J.; OZELO, MARGARETH C.. Longitudinal sequencing of RUNX1 familial platelet disorder: new insights into genetic mechanisms of transformation to myeloid malignancies. British Journal of Haematology, v. 186, n. 5, p. 724-734, SEP 2019. (14/00984-3)

CONRAN, NICOLA; EMBURY, STEPHEN H.. Sickle cell vaso-occlusion: The dialectic between red cells and white cells. Experimental Biology and Medicine, v. 246, n. 12, SI, p. 1458-1472, JUN 2021. (14/00984-3, 18/08010-9)

MENEGATI, SHEILA F. P.; SANTOS, TAMIRES D.; MACEDO, MAYRA D.; CASTILHO, LILIAN. Discrepancies between red cell phenotyping and genotyping in daily immunohematology laboratory practice. TRANSFUSION AND APHERESIS SCIENCE, v. 59, n. 1, FEB 2020. (14/00984-3, 15/07559-9)

MIRANDA, MARIA RITA; DOS SANTOS, TAMIRES DELFINO; CASTILHO, LILIAN. Systematic RHD genotyping in Brazilians reveals a high frequency of partial D in transfused patients serologically typed as weak D. TRANSFUSION AND APHERESIS SCIENCE, v. 60, n. 6, DEC 2021. (14/00984-3, 20/02191-1)

FERREIRA DE MELO, THAIS REGINA; DULMOVITS, BRIAN M.; DOS SANTOS FERNANDES, GUILHERME FELIPE; DE SOUZA, CRISTIANE M.; LANARO, CAROLINA; HE, MINGHZU; AL ABED, YOUSEF; CHUNG, MAN CHIN; BLANC, LIONEL; COSTA, FERNANDO FERREIRA; et al. Synthesis and pharmacological evaluation of pomalidomide derivatives useful for sickle cell disease treatment. BIOORGANIC CHEMISTRY, v. 114, SEP 2021. (16/09502-7, 15/19531-1, 13/04244-1, 10/12495-6, 14/00984-3, 14/06755-6)

JORGE, S. E.; LANARO, C.; ALBUQUERQUE, D. M.; NASCIMENTO, P. H.; PEDROSO, G. A.; OLIVEIRA, S. C.; GRIGOLETO, M. R. P.; SANTOS, M. N. N.; COSTA, F. F.; SONATI, M. F.. Hb Fairfax [HBB:c.285_286insGAGCTGCACTGTGAC] in a Brazilian patient with severe hemolytic anemia-identification and functional study. ANNALS OF HEMATOLOGY, v. 98, n. 9, p. 2253-2255, SEP 2019. (15/13710-1, 14/00984-3)

SANTOS, BRUNA CUNHA; JORGE, SUSAN ELISABETH; DE ALBUQUERQUE, DULCINEIA MARTINS; OLENSCKI GILLI, SIMONE CRISTINA; SONATI, MARIA DE FATIMA; FERTRIN, KLEBER YOTSUMOTO; COSTA, FERNANDO FERREIRA. High erythropoietin may be associated with vascular complications in patients with secondary erythrocytosis caused by high oxygen affinity variant hemoglobin Coimbra. BLOOD CELLS MOLECULES AND DISEASES, v. 79, NOV 2019. (14/00984-3)

CONRAN, NICOLA; DE PAULA, ERICH V.. Thromboinflammatory mechanisms in sickle cell disease - challenging the hemostatic balance. Haematologica, v. 105, n. 10, p. 2380-2390, OCT 2020. (14/00984-3)

VENDRAME, FELIPE; OLOPS, LETICIA; OLALLA SAAD, SARA TERESINHA; FERREIRA COSTA, FERNANDO; YOTSUMOTO FERTRIN, KLEBER. Hypocholesterolemia and dysregulated production of angiopoietin-like proteins in sickle cell anemia patients. CYTOKINE, v. 120, p. 88-91, AUG 2019. (14/00984-3)

CONRAN, NICOLA; TORRES, LIDIANE. cGMP modulation therapeutics for sickle cell disease. Experimental Biology and Medicine, v. 244, n. 2, p. 132-146, FEB 2019. (17/14594-0, 18/08010-9, 14/00984-3)

BAPTISTA, LETICIA CARVALHO; COSTA, MARIA LAURA; SURITA, FERNANDA GARANHANI; ROCHA, CRISTIANE DE SOUZA; LOPES-CENDES, ISCIA; DE SOUZA, BRUNO BATISTA; COSTA, FERNANDO FERREIRA; DE MELO, MONICA BARBOSA. Placental transcriptome profile of women with sickle cell disease reveals differentially expressed genes involved in migration, trophoblast differentiation and inflammation. BLOOD CELLS MOLECULES AND DISEASES, v. 84, SEP 2020. (15/08330-5, 14/00984-3)

VILA CUENCA, MARC; MARCHI, GIACOMO; BARQUE, ANNA; ESTEBAN-JURADO, CLARA; MARCHETTO, ALESSANDRO; GIORGETTI, ALEJANDRO; CHELBAN, VIORICA; HOULDEN, HENRY; WOOD, NICHOLAS W.; PIUBELLI, CHIARA; et al. Genetic and Clinical Heterogeneity in Thirteen New Cases with Aceruloplasminemia. Atypical Anemia as a Clue for an Early Diagnosis. INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES, v. 21, n. 7, APR 2020. (16/08072-9, 14/00984-3)

OLATUNYA, OLADELE S.; ALBUQUERQUE, DULCINEA M.; FAGBAMIGBE, ADENIYI F.; FABOYA, OPEYEMI A.; AJIBOLA, AYOTUNDE E.; BABALOLA, OLUWATOYIN A.; ADEBISI, ADEWALE O.; FALUSI, ADEYINKA G.; ADEKILE, ADEKUNLE; COSTA, FERNANDO F.. Diagnostic Accuracy of HemotypeSC as a Point-of-Care Testing Device for Sickle Cell Disease: Findings from a Southwestern State in Nigeria and Implications for Patient Care in Resource-Poor Settings of sub-Saharan Africa. GLOBAL PEDIATRIC HEALTH, v. 8, MAY 2021. (14/00984-3)

VENDRAME, FELIPE; OLOPS, LETICIA; SAAD, SARA TERESINHA OLALLA; COSTA, FERNANDO FERREIRA; FERTRIN, KLEBER YOTSUMOTO. Differences in heme and hemopexin content in lipoproteins from patients with sickle cell disease. JOURNAL OF CLINICAL LIPIDOLOGY, v. 12, n. 6, p. 1532-1538, DEC 2018. (14/00984-3)

. Rare α0-thalassemia deletions detected by MLPA in five unrelated Brazilian patients. GENETICS AND MOLECULAR BIOLOGY, n. ahead, p. -, 2017. (14/00984-3, 15/21184-8)

PEDROSO, GISELE A.; KIMURA, ELZA M.; SANTOS, MAGNUN N. N.; ALBUQUERQUE, DULCINEIA M.; FERRUZZI, JUCILANE L. H.; JORGE, SUSAN E.; COSTA, FERNANDO F.; SAAD, SARA T. O.; SONATI, MARIA F.. Coinheritance of Hb Bristol-Alesha [beta 67(E11)Val -> Met; HBB: c.202G > A] and the alpha 212 Patchwork Allele in a Brazilian Child with Severe Congenital Hemolytic Anemia. HEMOGLOBIN, v. 41, n. 3, p. 203-208, 2017. (14/00984-3, 15/13710-1)

DOMINGOS, IGOR F.; PEREIRA-MARTINS, DIEGO A.; SOBREIRA, MARCONDES J. V. C.; OLIVEIRA, ROMULO T. D.; ALAGBE, ADEKUNLE E.; LANARO, CAROLINA; ALBUQUERQUE, DULCINEIA M.; BLOTTA, MARIA H. S. L.; ARAUJO, ADERSON S.; COSTA, FERNANDO F.; et al. High levels of proinflammatory cytokines IL-6 and IL-8 are associated with a poor clinical outcome in sickle cell anemia. ANNALS OF HEMATOLOGY, v. 99, n. 5, p. 947-953, MAY 2020. (14/00984-3)

OLATUNYA, OLADELE SIMEON; ALBUQUERQUE, DULCINEIA MARTINS; SANTOS, MAGNUN NUELDO NUNES; KAYODE, TOLORUNJU SEGUN; ADEKILE, ADEKUNLE; COSTA, FERNANDO FERREIRA. Haptoglobin Gene Polymorphism in Patients with Sickle Cell Anemia: Findings from a Nigerian Cohort Study. APPLICATION OF CLINICAL GENETICS, v. 13, p. 107-114, 2020. (14/00984-3)

OLATUNYA, OLADELE SIMEON; ALBUQUERQUE, DULCINEIA MARTINS; AKANBI, GANIYU OLUSOLA; ADUAYI, OLUFUNSO SIMISOLA; TAIWO, ADEKUNLE BAMIDELE; FABOYA, OPEYEMI AYODEJI; KAYODE, TOLORUNJU SEGUN; LEONARDO, DANIELA PINHEIRO; ADEKILE, ADEKUNLE; COSTA, FERNANDO FERREIRA. Uridine diphosphate glucuronosyl transferase 1A (UGT1A1) promoter polymorphism in young patients with sickle cell anaemia: report of the first cohort study from Nigeria. BMC MEDICAL GENETICS, v. 20, n. 1, OCT 16 2019. (14/00984-3)

BAPTISTA, LETICIA C.; FIGUEIRA, CAMILLA O.; SOUZA, BRUNO B.; FERTRIN, KLEBER Y.; ANTOLINI, ARTHUR; COSTA, FERNANDO F.; DE MELO, MONICA B.; COSTA, MARIA LAURA. Highlight Article: Different morphological and gene expression profile in placentas of the same sickle cell anemia patient in pregnancies of opposite outcomes. Experimental Biology and Medicine, v. 244, n. 5, p. 395-403, APR 2019. (15/08330-5, 14/00984-3)

BORGES, MARINA DORIGATTI; DE ALBUQUERQUE, DULCINEIA MARTINS; LANARO, CAROLINA; COSTA, FERNANDO FERREIRA; FERTRIN, KLEBER YOTSUMOTO. Clinical relevance of heterozygosis for aceruloplasminemia. AMERICAN JOURNAL OF MEDICAL GENETICS PART B-NEUROPSYCHIATRIC GENETICS, v. 180, n. 4, p. 266-271, JUN 2019. (16/08072-9, 14/00984-3)

DE CARVALHO-SIQUEIRA, GABRIELA QUEILA; ANANINA, GALINA; DE SOUZA, BRUNO BATISTA; BORGES, MURILO GUIMARAES; ITO, MIRTA TOMIE; DA SILVA-COSTA, SUELI MATILDE; DOMINGOS, IGOR DE FARIAS; FALCAO, DIEGO ARRUDA; LOPES-CENDES, ISCIA; CAVALCANTI BEZERRA, MARCOS ANDRE; et al. Highlight article: Whole-exome sequencing indicates FLG2 variant associated with leg ulcers in Brazilian sickle cell anemia patients. Experimental Biology and Medicine, v. 244, n. 11, p. 932-939, AUG 2019. (15/24029-3, 14/00984-3)