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Mecanismos genético-moleculares nas imunodeficiências primárias

Resumo

As Imunodeficiências Primárias (IDPs) constituem um grupo de cerca de 300 doenças que podem cursar com maior susceptibilidade a infecções, autoimunidade, inflamação, alergias e maior susceptibilidade ao Câncer. Na presente proposta abordaremos Doença Granulomatosa Crônica (DGC), Síndrome de Hiper IgM por deficiência do CD40L (X-HIGM) e Imunodeficiência Combinada Grave (SCID). Introduziremos um novo tópico bastante atual e prioritário nas Ciências da Saúde: teria a infecção pelo Zika Vírus e suas complicações em humanos um componente de susceptibilidade genética similar a uma IDP. Retomaremos o assunto imunopatologia da DGC e susceptibilidade a infecção por micobactérias. Analisaremos neutrófilos, macrófagos e células dendríticas desses pacientes, buscando marcadores e mecanismos de hiperinflamação que podem resultar em maior dano tecidual e contribuir para maior susceptibilidade a infecções. Continuaremos nossa linha de pesquisa sobre X-HIGM, uma forma de imunodeficiência combinada, investigando o efeito do Interferon-gamma humano recombinante (rhIFN-³) na restauração funcional da série mielocítica desses pacientes. Analisaremos o efeito in vitro do rhIFN-³ sobre os defeitos funcionais de células dendríticas e neutrófilos, buscando prover a base para terapias alternativas desses pacientes. Dando sequência a nossa linha de pesquisa sobre imunopatologia e defeitos genético-moleculares de SCID, cuja triagem neonatal vem sendo desenvolvida pelo nosso grupo, propomos uma série de estudos visando o esclarecimento dos defeitos moleculares da SCID em nosso meio. Por fim, investigaremos marcadores genéticos de susceptibilidade a infecção pelo Zika Vírus e suas consequências com relação a Microcefalia. Por que existem bebês que se infectam pelo Zika e não apresentam lesões cerebrais e por que muitos outros evoluem com lesões extensas levando a Microcefalia? Seria uma susceptibilidade genética similar a Encefalite pelo Herpes Simplex? Seria a Encefalite causada pelo Zika Vírus consequência de uma imunodeficiência primária? (AU)

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Publicações científicas
(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)
FRANCA, TABATA TAKAHASHI; AL-SBIEI, ASHRAF; BASHIR, GHADA; MOHAMED, YASSIR AWAD; SALGADO, RANIERI COELHO; BARREIROS, LUCILA AKUNE; DA SILVA NAPOLEAO, SARAH MARIA; WEBER, CRISTINA WORM; SEVERO FERREIRA, JANAIRA FERNANDES; ARANDA, CAROLINA SANCHEZ; PRANDO, CAROLINA; DE BARROS DORNA, MAYRA B.; JURISICA, IGOR; FERNANDEZ-CABEZUDO, MARIA J.; OCHS, HANS D.; CONDINO-NETO, ANTONIO; AL-RAMADI, BASEL K.; CABRAL-MARQUES, OTAVIO. CD40L modulates transcriptional signatures of neutrophils in the bone marrow associated with development and trafficking. JCI INSIGHT, v. 6, n. 16 AUG 23 2021. Citações Web of Science: 0.
FRANCA, TABATA T.; BARREIROS, LUCILA A.; AL-RAMADI, BASEL K.; OCHS, HANS D.; CABRAL-MARQUES, OTAVIO; CONDINO-NETO, ANTONIO. CD40 ligand deficiency: treatment strategies and novel therapeutic perspectives. EXPERT REVIEW OF CLINICAL IMMUNOLOGY, v. 15, n. 5, p. 529-540, MAY 4 2019. Citações Web of Science: 2.
CABRAL-MARQUES, OTAVIO; FRANCA, TABATA TAKAHASHI; AL-SBIEI, ASHRAF; SCHIMKE, LENA FRIEDERIKE; KHAN, TAJ ALI; FERIOTTI, CLAUDIA; DA COSTA, TANIA ALVES; REIS JUNIOR, OSVALDO; WEBER, CRISTINA WORM; FERREIRA, JANAIRA FERNANDES; TAVARES, FABIOLA SCANCETTI; VALENTE, CLAUDIA; WATANABE DI GESU, REGINA SUMIKO; LQBAL, ASIF; RIEMEKASTEN, GABRIELA; AMARANTE-MENDES, GUSTAVO PESSINI; MARZAGIO BARBUTO, JOSE ALEXANDRE; COSTA-CARVALHO, BEATRIZ TAVARES; SOEIRO PEREIRA, PAULO VITOR; FERNANDEZ-CABEZUDO, MARIA J.; GARCIA CALICH, VERA LUCIA; NOTARANGELO, LUIGI D.; TORGERSON, TROY R.; AL-RAMADI, BASEL K.; OCHS, HANS D.; CONDINO-NETO, ANTONIO. CD40 ligand deficiency causes functional defects of peripheral neutrophils that are improved by exogenous IFN-gamma. Journal of Allergy and Clinical Immunology, v. 142, n. 5, p. 1571+, NOV 2018. Citações Web of Science: 5.

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