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Hiperplasia adrenal congênita por deficiência clássica da 21-hidroxilase: efeito do hiperandrogenismo na proporção e composição corporais no sexo feminino

Processo: 06/01978-0
Linha de fomento:Bolsas no Brasil - Mestrado
Vigência (Início): 01 de setembro de 2006
Vigência (Término): 29 de fevereiro de 2008
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Medicina - Saúde Materno-infantil
Pesquisador responsável:Gil Guerra Júnior
Beneficiário:Ezequiel Moreira Gonçalves
Instituição-sede: Faculdade de Ciências Médicas (FCM). Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Campinas , SP, Brasil
Assunto(s):Hiperplasia suprarrenal congênita   Esteroide 21-hidroxilase   Glucocorticoides   Androgênios   Composição corporal   Hiperandrogenismo

Resumo

A forma clássica da Hiperplasia Adrenal Congênita por deficiência da 21-hidroxilase (HAC-D21OH) caracteriza-se por baixa produção de glicocorticoides e excesso de andrógenos, com ou sem insuficiência mineralocorticoide. O tratamento consiste na reposição em doses fisiológicas de glico com ou sem mineralocorticoide. A altura final depende do balanço entre as doses adequadas de corticoides utilizadas no tratamento e o bloqueio dos efeitos do hiperandrogenismo. A monitorização clínica e laboratorial destes pacientes nem sempre é fácil de ser realizada. Por isso, o objetivo principal deste estudo é verificar em meninas afetadas por HAC-D21OH o efeito do hiperandrogenismo na proporção e composição corporais. Serão incluídas no estudo meninas com diagnóstico clínico, hormonal e molecular de HAC-D21OH (grupo caso) com idade acima de 2 anos e em acompanhamento de no mínimo 2 anos no Ambulatório de Endocrinologia Pediátrica da UNICAMP. No grupo controle serão incluídas crianças e adolescentes de ambos os sexos, com idade acima de 2 anos de idade, sem distúrbios de crescimento ou puberdade. Trata-se de um estudo clínico transversal com medidas de estatura, peso, índice de massa corporal, estatura sentada, perímetro cefálico, envergadura, diâmetros biacromial e biilíaco, comprimento de perna, cintura, quadril, mão e pé. A composição corporal será avaliada por medidas antropométricas como perímetro braquial, prega cutânea triciptal e cálculos das áreas gorda e magra do braço de acordo com as equações de Cameron (1978) e por impedância bioelétrica (BIA – 101-Q – RJL Systems – EUA). O grupo caso será dividido em 2 subgrupos de acordo com o controle hormonal. Serão consideradas bem controladas as pacientes que apresentarem valores normais (para idade, sexo e desenvolvimento puberal) de 50% ou mais das dosagens séricas de androstenediona, 17-OH-progesterona e renina plasmática. Estes 2 subgrupos serão ainda subdivididos de acordo com a forma clínica da doença, em virilizante simples e perdedores de sal. Os dados serão analisados por teste não-paramétrico de Mann-Whitney comparando-se os grupos de casos entre si e em relação aos controles tanto do sexo masculino como do sexo feminino, pareados aos casos por idade óssea e cronológica. Os resultados serão considerados significativos para p < 5%. (AU)

Publicações científicas
(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)
GONCALVES, EZEQUIEL MOREIRA; RIBEIRO, ROBERTO REGIS; GOMES DE CARVALHO, WELLINGTON ROBERTO; DE MORAES, ANDERSON MARQUES; ROMAN, EVERTON PAULO; SANTOS, KEILA DONASSOLO; RODRIGUES MEDAETS, PEDRO AUGUSTO; VEIGA-JUNIOR, NELIO NEVES; LACE DE MORAES COELHO, ADRIELLE CAROLINE; KRAHENBUEHL, TATHYANE; SEWAYBRICKER, LETICIA ESPOSITO; BARROS-FILHO, ANTONIO DE AZEVEDO; MORCILLO, ANDRE MORENO; GUERRA-JUNIOR, GIL. Brazilian Pediatric Reference Data for Quantitative Ultrasound of Phalanges According to Gender, Age, Height and Weight. PLoS One, v. 10, n. 6 JUN 4 2015. Citações Web of Science: 6.
CLARISSA CERCHI A. RAMOS; LUCAS RICCI BENTO; EZEQUIEL MOREIRA GONÇALVES; MARICILDA PALANDI DE MELLO; MARIA TEREZA M. BAPTISTA; SOFIA HELENA V. DE LEMOS-MARINI; GIL GUERRA-JÚNIOR. Avaliação do crescimento, do controle laboratorial e da corticoterapia em um grupo de pacientes com a forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase. Revista Paulista de Pediatria, v. 25, n. 4, p. -, Dez. 2007.
Publicações acadêmicas
(Referências obtidas automaticamente das Instituições de Ensino e Pesquisa do Estado de São Paulo)
GONÇALVES, Ezequiel Moreira. Composição e proporções corporais de meninas com a forma classica de deficiencia da 21-hidroxilase. 2008. Dissertação de Mestrado - Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Faculdade de Ciências Médicas.

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