Bolsa 13/06753-0 - Distrofia muscular de Duchenne - BV FAPESP
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Análise morfo-funcional do músculo diafragma de mdx com diferentes idades

Processo: 13/06753-0
Modalidade de apoio:Bolsas no Exterior - Estágio de Pesquisa - Doutorado
Data de Início da vigência: 01 de agosto de 2013
Data de Término da vigência: 31 de janeiro de 2014
Área de conhecimento:Ciências Agrárias - Medicina Veterinária
Pesquisador responsável:Carlos Eduardo Ambrósio
Beneficiário:Thais Borges Lessa
Supervisor: Dongsheng Duan
Instituição Sede: Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia (FMVZ). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
Instituição Anfitriã: University of Missouri, Columbia (UM), Estados Unidos  
Vinculado à bolsa:12/04506-3 - ESTUDO COMPARATIVO DA CONTRATILIDADE E DAS PROPRIEDADES PASSIVAS DO DIAFRAGMA DE mdx EM DIFERENTES IDADES, BP.DR
Assunto(s):Distrofia muscular de Duchenne
Palavra(s)-Chave do Pesquisador:Distrofia Muscular de Duchenne | mdx | Músculo diafragma | Anatomia

Resumo

O diafragma é o principal músculo da respiração que em ação com outros músculos respiratórios, realizam a expansibilidade da caixa torácica e, por conseguinte a ventilação pulmonar. A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética de caráter recessivo, caracterizada por fraqueza e atrofia muscular severa e progressiva. Incide 1 a cada 3,600-6,000 meninos nascidos e ocorre devido a uma mutação do gene que codifica a proteína 427 kDA chamada de distrofina. O principal músculo respiratório afetado é o músculo diafragma e nestes pacientes a insuficiência respiratória e/ou cardíaca é a responsável por 80% da causa mortis. O diafragma do modelo murino da DMD, o mdx, representa um músculo compatível a ensaios clínicos e similarmente a DMD humana, a expectativa de vida do mdx, é reduzida. Considerando a fraqueza do músculo diafragma e a insuficiência respiratória e/ou cardíaca responsável por 80% da causa mortis, Neste estudo objetivou-se analisar a fadiga do músculo diafragma, juntamente com análises de imunofluorescência (the wheat germ agglutinin -WGA) e quantificação de hidroxiprolina em mdx com diferentes idades e assim, através desta tecnologia inovadora, analisar forma completa a morfo-função desta musculatura. (AU)

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Publicações científicas
(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)
HAKIM, CHADY H.; LESSA, THAIS B.; JENKINS, GREGORY J.; YANG, NORA N.; AMBROSIO, CARLOS E.; DUAN, DONGSHENG. An improved method for studying mouse diaphragm function. SCIENTIFIC REPORTS, v. 9, . (12/04506-3, 13/06753-0)