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Avaliação morfológica da cardiomiopatia em cães Golden Retriever afetados pela distrofia muscular

Processo: 13/25957-6
Linha de fomento:Bolsas no Brasil - Pós-Doutorado
Vigência (Início): 01 de abril de 2014
Vigência (Término): 01 de junho de 2015
Área do conhecimento:Ciências Agrárias - Medicina Veterinária - Patologia Animal
Pesquisador responsável:Julieta Rodini Engracia de Moraes
Beneficiário:Lygia Maria Mouri Malvestio
Instituição-sede: Faculdade de Ciências Agrárias e Veterinárias (FCAV). Universidade Estadual Paulista (UNESP). Campus de Jaboticabal. Jaboticabal , SP, Brasil
Assunto(s):Citoesqueleto   Cardiomiopatias

Resumo

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) e sua variante mais branda, a distrofia muscular de Becker (BMD), compõem as doenças recessivas ligadas ao cromossomo X mais comuns caracterizadas pela mutação no gene que codifica a distrofina. A distrofina atua no estabelecimento de conexões entre o meio intracelular, da actina citoesqueleto e/ou a estrutura sarcomérica e a membrana basal externa. Alterações na expressão da distrofina geram manifestações clínicas de fraqueza muscular de progressão relativamente rápida. Complicações cardíacas são comuns e constituem importante causa de morbidade e mortalidade na DMD e na BMD. O cão golden retriever distrófico (GRMD - Golden Retriever Muscular Dystrophy) é o melhor modelo experimental conhecido da DMD, com manifestações genotípicas e fenotípicas próximas da doença humana. Semelhante aos portadores da DMD, a insuficiência cardíaca constitui uma das principais causa mortis nos animais GRMD. Todavia, nos animais GRMD as lesões cardíacas apresentam manifestação tardia e mais amenas se comparadas às observadas no músculo esquelético. Esse fato nos levou a especular se mecanismos compensatórios, estariam envolvidos na manutenção da estrutura cardíaca adiando assim a manifestação dos sinais clínicos. Recente trabalho do nosso grupo de colaboração mostrou que os cardiomiócitos de camundongos mdx (modelo murino da DMD) aumentariam a expressão das proteínas constituintes do disco intercalar com a finalidade de compensar a fragilidade estrutural decorrente da falta da distrofina. O objetivo do presente trabalho é elucidar os mecanismos responsáveis pela evolução tardia das manifestações cardíacas observadas nos animais GRMD através da análise das proteínas presentes no citoesqueleto, na maquinaria contrátil e no disco intercalar dos cardiomiócitos dos animais GRMD.

Publicações científicas
(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)
ENGRACIA DE MORAES, JULIETA RODINI; MOURI MALVESTIO, LYGIA MARIA; MARTINS, ISABELA MANCINI; ERDMANN MOSKO, PATRICIA REGINA; ENGRACIA FILHO, JAIR RODINI; DE MORAES, FLAVIO RUAS. Relevant aspects of golden retriever muscular dystrophy for the study of Duchenne muscular dystrophy in humans. Ciência Rural, v. 47, n. 10 2017. Citações Web of Science: 0.

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