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Análise da via autofágica no músculo distrófico

Processo: 15/18130-3
Linha de fomento:Bolsas no Brasil - Mestrado
Vigência (Início): 01 de novembro de 2015
Vigência (Término): 31 de janeiro de 2017
Área do conhecimento:Ciências Biológicas - Genética - Genética Humana e Médica
Pesquisador responsável:Mariz Vainzof
Beneficiário:Stephanie de Alcântara Fernandes
Instituição-sede: Instituto de Biociências (IB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
Vinculado ao auxílio:13/08028-1 - CEGH-CEL - Centro de Estudos do Genoma Humano e de Células-Tronco, AP.CEPID
Assunto(s):Distrofias musculares   Modelos animais   Autofagia

Resumo

O tecido muscular é caracterizado pela capacidade de regeneração quando afetado por condições adversas, tais como ocorre nas distrofias musculares. As distrofias musculares são doenças genéticas progressivas que afetam o músculo, e podem decorrer de defeitos em proteínas como a distrofina, large e disferlina, que são proteínas localizadas ou associadas à membrana do músculo. Adicionalmente, outras doenças que acometem esse tecido podem ser relacionadas a defeitos em outros compartimentos ou vias celulares, como, por exemplo, alterações na autofagia.A autofagia é um processo natural da célula que é responsável pela degradação de proteínas e organelas danificadas para reposição de nutrientes quando ocorre a sua necessidade. Esse processo encontra-se desregulado em um grande número de doenças, tanto como defeito primário nesta via, como secundário, consequente a outras alterações no tecido. Trabalhos recentes têm mostrado que em doenças envolvendo o músculo este processo está afetado e que sua modulação pode ter efeitos terapêuticos.O objetivo desse projeto consiste em analisar como a autofagia está regulada em modelos animais para distrofias musculares com defeitos moleculares distintos, e comparar com os achados observados em músculo normal, submetido à degeneração e regeneração induzida por eletroporação. Além disso, a autofagia será avaliada em um paciente com defeito primário em um gene envolvido na via autofágica, para sugerir possíveis alvos terapêuticos.

Publicações científicas
(Referências obtidas automaticamente do Web of Science e do SciELO, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores)
FERNANDES, STEPHANIE A.; ALMEIDA, CAMILA F.; SOUZA, LUCAS S.; LAZAR, MONIZE; ONOFRE-OLIVEIRA, PAULA; YAMAMOTO, GUILHERME L.; NOGUEIRA, LETICIA; TASAKI, LETICIA Y.; CARDOSO, RAFAELA R.; PAVANELLO, RITA C. M.; SILVA, HELGA C. A.; FERRARI, MERARI F. R.; BIGOT, ANNE; MOULY, VINCENT; VAINZOF, MARIZ. Altered in vitro muscle differentiation in X-linked myopathy with excessive autophagy. Disease Models & Mechanisms, v. 13, n. 2, SI FEB 2020. Citações Web of Science: 2.
Publicações acadêmicas
(Referências obtidas automaticamente das Instituições de Ensino e Pesquisa do Estado de São Paulo)
FERNANDES, Stephanie de Alcântara. Análise da via autofágica no músculo distrófico. 2017. Dissertação de Mestrado - Universidade de São Paulo (USP). Instituto de Biociências São Paulo.

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