Resumo
As Doenças Intersticiais Pulmonares (DIPs) formam um grande grupo heterogêneo de distúrbios que causam a cicatrização com distorção da arquitetura do interstício pulmonar. Achados clínicos, radiológicos e patológicos são inespecíficos e não permitem um diagnóstico preciso, apesar da discussão multidisciplinar (MDD) com pneumologistas, radiologista torácico e patologista pulmonar. A pneumonite intersticial bronquiolocêntrica (BIP), definida por um remodelamento fibroplásico predominantemente bronquiolocêntrico associado a infiltrado linfocitário bronquiolar ou peribronquiolar e metaplasia peribronquiolar, bem como uma fibrose intersticial irregular e / ou massas fibroplásicas focais de tecido conjuntivo fibromixóide, é um novo padrão relacionado uma ampla gama de diagnósticos diferenciais, especialmente aspiração, colagenoses, doenças auto-imunes, efeitos tóxico-medicamentoso, pneumoconiose, tabagismo, idiopática e outros. Além disso, a doença está associada à alta morbimortalidade. Por isso tudo, o diagnóstico etiológico precoce é fundamental para aprimorar o melhor tratamento e o resultado dele nos pacientes. Este projeto estudará o rastreamento molecular das áreas de lesão de atividade miofibroblastica, onde o mecanismo específico inicial está presente, para validar biomarcadores diagnósticos translacionais. As vias moleculares das áreas de lesão de atividade miofibroblástica revelarão mecanismos fisiopatológicos detalhados das doenças pulmonares intersticiais de forma relacionada à etiologia. O biomarcador molecular de diagnóstico da biópsia pulmonar cirúrgica melhorará o manejo dos pacientes devido a uma particular e única doença intersticial pulmonar. A evolução e o tratamento serão focados na causa etiológica, entrando na era da medicina de precisão. Novas estratégias terapêuticas e novas drogas podem ser desenvolvidas com melhor custo-benefício e com eficácia terapêutica.
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