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Biomarcadores para Distrofia Muscular de Duchenne: estudo da língua de camundongos mdx jovens e idosos

Processo: 18/25598-0
Linha de fomento:Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
Vigência (Início): 01 de abril de 2019
Situação:Interrompido
Área do conhecimento:Ciências Biológicas - Morfologia - Anatomia
Pesquisador responsável:Cintia Yuri Matsumura
Beneficiário:Marcelo dos Santos Voltani Lorena
Instituição-sede: Instituto de Biociências (IBB). Universidade Estadual Paulista (UNESP). Campus de Botucatu. Botucatu , SP, Brasil
Bolsa(s) vinculada(s):19/20162-1 - Análise do perfil metabólico da língua e terapia genética no camundongo mdx, BE.EP.IC
Assunto(s):Biomarcadores   Distrofia muscular de Duchenne   Regeneração muscular   Língua (anatomia)   Modelos animais de doenças

Resumo

Biomarcadores são componentes celulares, estruturais e bioquímicos mensuráveis que podem ser utilizados como parâmetros para avaliar a presença e a progressão de uma doença. A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença degenerativa e progressiva que acomete os músculos estriados esquelético e cardíaco levando o paciente a óbito. Na DMD, a ausência da proteína distrofina resulta na fragilidade do sarcolema, deficiência em seu reparo e regeneração, e mionecrose. O camundongo mdx, modelo experimental para a DMD, por volta dos 20 dias de vida, apresenta os primeiros sinais de degeneração e aos 26 meses apresenta sinais distróficos típicos, como perda de fibras musculares, aumento de fibrose e aumento de fibras regeneradas. A língua destes animais parece não ser afetada no estágio inicial da doença, entretanto, aos 26 meses é o segundo músculo mais afetado pela fibrose e perda de fibras musculares. A metabolômica fornece uma visão integrada da bioquímica e estabelece perfis de metabólitos biomarcadores para determinados estados patológicos. Estudos em mdx apontam alterações em metabólitos relacionados com a progressão da mionecrose. Este projeto visa analisar metabólitos na língua de mdx em diferentes idades e graus de degeneração muscular para estabelecer biomarcadores para a DMD, melhorar o entendimento dos mecanismos envolvidos na degeneração/regeneração muscular e possibilitar o estabelecimento de novas terapias para a doença.