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Avaliação clínica a longo prazo após tratamento cirúrgico de pacientes com Doença de Hirschsprung: a associação de Displasia Neuronal Intestinal do tipo b piora os resultados?

Processo: 19/03441-4
Linha de fomento:Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
Vigência (Início): 01 de junho de 2019
Vigência (Término): 31 de agosto de 2021
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Medicina - Cirurgia
Pesquisador responsável:Pedro Luiz Toledo de Arruda Lourencao
Beneficiário:Mariana Patti Sanches Coelho
Instituição-sede: Faculdade de Medicina (FMB). Universidade Estadual Paulista (UNESP). Campus de Botucatu. Botucatu , SP, Brasil
Assunto(s):Cirurgia pediátrica   Doença de Hirschsprung   Constipação intestinal   Crianças   Registros médicos   Avaliação clínica   Entrevistas (psicologia)

Resumo

A Doença de Hirschsprung (DH) é uma malformação congênita do sistema nervoso entérico, típica da faixa etária pediátrica, expressa clinicamente por obstrução intestinal no período neonatal ou constipação intestinal grave na infância. É caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos submucosos emioentéricos e possui tratamento cirúrgico. A Displasia Neuronal Intestinal do tipo B(DNI-B) é outra entidade patológica do grupo das doenças neuromusculares gastrointestinais, com quadro clínico semelhante ao da DH. A hiperplasia dos plexosnervosos da submucosa é o achado morfológico que define a DNI-B. Achados histopatológicos compatíveis com DNI-B, presentes em segmentos proximais às áreas de aganglionose colônica da DH, não são incomuns e têm sido considerados como possível causa da persistência de sintomas obstrutivos em pacientes submetidos ao tratamento da DH. Objetivo: Comparar resultados clínicos à longo prazo, após tratamento cirúrgico, de 26 pacientes com DH associada à DNI-B com 43 pacientes com DH isolada. Metodologia: Trata-se de estudo de centro único, ambispectivo, observacional, longitudinal e comparativo. Primeiramente, os dados pregressos serão recuperados dos prontuários médicos dos pacientes, incluindo sinais e sintomas presentes no momento do diagnóstico, antes do tratamento cirúrgico, particularmente aqueles relacionados ao hábito intestinal. Em um segundo momento, estes pacientes serão convidados a participar de uma entrevista semiestruturada, na qual aspectos relacionados ao funcionamento intestinal e à qualidade de vida serão avaliados, após um intervalo mínimo de 5 anos após a realização do tratamento cirúrgico. Os resultados obtidos serão analisados estatisticamente, permitindo a análise comparativa entre os dois grupos.