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Caracterizacao do conteudo de acido sialico ligado ao fator von willebrand na doenca vascular pulmonar.

Processo: 95/05073-6
Linha de fomento:Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
Vigência (Início): 01 de janeiro de 1996
Vigência (Término): 31 de dezembro de 1996
Área do conhecimento:Ciências da Saúde - Medicina - Clínica Médica
Pesquisador responsável:Antonio Augusto Barbosa Lopes
Beneficiário:Bruno Ferraz de Souza
Instituição-sede: Hemocentro de São Paulo. Fundação Pró-Sangue. Secretaria da Saúde (São Paulo - Estado). São Paulo , SP, Brasil
Assunto(s):Hipertensão pulmonar   Células endoteliais

Resumo

A doença vascular pulmonar é caracterizada pela esclerose progressiva dos vasos pulmonares, principalmente arteriais, constituindo uma síndrome associada a diversas entidades patológicas e que leva os pacientes a óbito por insuficiência cardíaca direita. A base para esta oclusão reside na remodelagem da parede dos vasos, que possivelmente é deflagrada por alterações na função das células endoteliais e pela interação anormal destas células com fatores circulantes. No elenco das alterações que caracterizam a disfunção endotelial, sabe-se que o fator von Willebrand é expresso em quantidades anormais em situações patológicas, servindo como um marcador, entre vários outros, do grau de lesão celular. O processo de síntese endotelial do fvW é bastante complexo, envolvendo dimerização, glicosilação, multimerização, proteólise do pró-peptídeo, armazenamento e secreção constitutiva e induzida. Assim, especulamos que a análise da estrutura e atividade do fvW nestas condições, permite estimar o grau de alteração funcional da célula endotelial. Entre as várias alterações estruturais e funcionais que envolvem o fvW em portadores de hipertensão arterial pulmonar, observou-se degradação proteolítica anormal de sua subunidade fundamental. Esta observação poderia ser resultante de defeitos no processo de síntese, sendo a proteína final anormalmente vulnerável à ação de proteases. (AU)

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