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Estudo dos efeitos da inibição do hormônio do crescimento em modelos animais de distrofia muscular

Processo: 05/51309-5
Linha de fomento:Bolsas no Brasil - Doutorado
Vigência (Início): 01 de outubro de 2005
Vigência (Término): 30 de junho de 2009
Área do conhecimento:Ciências Biológicas - Genética - Genética Humana e Médica
Pesquisador responsável:Mayana Zatz
Beneficiário:Maria Denise Fernandes Carvalho
Instituição-sede: Instituto de Biociências (IB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
Vinculado ao auxílio:99/11151-0 - As doenças genéticas contribuindo para a compreensão do funcionamento gênico, AP.TEM
Assunto(s):Sistema musculoesquelético   Músculo esquelético   Distrofia muscular de Duchenne   Distrofina

Resumo

O grupo das distrofias musculares se caracteriza por degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética. Dentre elas, a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) constitui doença letal ligada ao cromossomo X, caracterizada pela ausência de distrofina na membrana das fibras musculares. A DMD afeta 1/3.000 meninos nascidos vivos, sendo que os pacientes são confinados a uma cadeira de rodas até os 12 anos de idade e a sobrevida além dos 20 é incomum. Atualmente existem técnicas de diagnóstico bem estabelecidas para a DMD, porém nenhum tratamento foi desenvolvido para esta doença. Trabalhos das décadas de 70 e 80 indicaram que a inibição do hormônio do crescimento (GH) poderia retardar a evolução do processo distrófico na DMD sugerindo importante aplicação terapêutica. O surgimento de novos fármacos com potencial de inibir seletivamente o GH (Pegvisomante) e a possibilidade de cruzamentos de camundongos deficientes em GH (little/little-C57BL/6J-Ghrhrlit/J) com modelos distróficos podem agora permitir uma melhor avaliação da evolução da doença em animais e trazer novas perspectivas para o tratamento da doença no homem. Deste modo, este projeto visa estudar os efeitos da inibição do GH em modelos animais de distrofia muscular. Para tanto, utilizaremos como modelo cães da raça Golden Retriever portadores de distrofia muscular (GRMD - Golden Retriever Muscular Dystrophy) e modelos de camundongos distróficos, como os dy/dy (129P1/Rei- Lama2dy/J) e mdx (C57BL/10ScSn-Dmdmdx/J). (AU)

Publicações acadêmicas
(Referências obtidas automaticamente das Instituições de Ensino e Pesquisa do Estado de São Paulo)
CARVALHO, Maria Denise Fernandes. Efeitos do hormônio do crescimento (GH) na evolução da doença distrófica do modelo murino B6.Wk-Lama2dy-2J/J. 2009. Tese de Doutorado - Universidade de São Paulo (USP). Instituto de Biociências São Paulo.

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