Resumo
As manifestações cardiovasculares em especial o desenvolvimento de aneurismas aórticos, são a principal causa de morbimortalidade associadas à Síndrome de Marfan (SM), que se associa a vários tipos de mutação na fibrilina-1, proteína da matriz extracelular. Entretanto, as bases celulares e moleculares das conseqüências da mutação da fibrilina-1 no fenótipo vascular e patogênese dos aneuri…