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(Referência obtida automaticamente do Web of Science, por meio da informação sobre o financiamento pela FAPESP e o número do processo correspondente, incluída na publicação pelos autores.)

Hb S-Sao Paulo: A new sickling hemoglobin with stable polymers and decreased oxygen affinity

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Autor(es):
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Jorge, Susan E. D. C. [1] ; Petruk, Ariel A. [2] ; Kimura, Elza M. [1] ; Oliveira, Denise M. [1] ; Caire, Lucas [3] ; Suemasu, Cintia N. [1] ; Silveira, Paulo A. A. [4] ; Albuquerque, Dulcineia M. [5] ; Costa, Fernando F. [5] ; Skaf, Munir S. [3] ; Martinez, Leandro [6] ; Sonati, Maria de Fatima [1]
Número total de Autores: 12
Afiliação do(s) autor(es):
[1] State Univ Campinas UNICAMP, Sch Med Sci, Dept Clin Pathol, BR-13083970 Campinas, SP - Brazil
[2] Inst Super Invest Biol CONICET UNT, San Miguel De Tucuman - Argentina
[3] State Univ Campinas UNICAMP, Inst Chem, BR-13083970 Campinas, SP - Brazil
[4] Albert Einstein Inst, Sao Paulo - Brazil
[5] State Univ Campinas UNICAMP, Hematol & Hemotherapy Ctr, BR-13083970 Campinas, SP - Brazil
[6] Univ Sao Paulo, Sao Carlos Inst Phys, Sao Carlos, SP - Brazil
Número total de Afiliações: 6
Tipo de documento: Artigo Científico
Fonte: Archives of Biochemistry and Biophysics; v. 519, n. 1, p. 23-31, MAR 1 2012.
Citações Web of Science: 2
Resumo

Hb S-Sao Paulo (SP) {[}HBB:c.20A > T p.Glu6Val: c.196A > G p.Lys65Glu] is a new double-mutant hemoglobin that was found in heterozygosis in an 18-month-old Brazilian male with moderate anemia. It behaves like Hb S in acid electrophoresis, isoelectric focusing and solubility testing but shows different behavior in alkaline electrophoresis, cation-exchange HPLC and RP-HPLC. The variant is slightly unstable, showed reduced oxygen affinity and also appeared to form polymers more stable than the Hb S. Molecular dynamics simulation suggests that the polymerization is favored by interfacial electrostatic interactions. This provides a plausible explanation for some of the reported experimental observations. (C) 2012 Elsevier Inc. All rights reserved. (AU)

Processo FAPESP: 08/57441-0 - Alterações clínicas, celulares e moleculares nas hemoglobinopatias e em outras anemias hemolíticas hereditárias
Beneficiário:Fernando Ferreira Costa
Linha de fomento: Auxílio à Pesquisa - Temático
Processo FAPESP: 09/18248-3 - Correlação estrutura-função de variantes estruturais da hemoglobina humana
Beneficiário:Susan Elisabeth Domingues Costa Jorge
Linha de fomento: Bolsas no Brasil - Doutorado