Estudo molecular da deficiencia de fator i, proteina regulatoria do sistema complemento.

• Processo: 02/03477-8
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Iniciação Científica
• Data de Início da vigência: 01 de outubro de 2002
• Data de Término da vigência: 30 de setembro de 2004
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Imunologia - Imunogenética
• Pesquisador responsável: Lourdes Isaac
• Beneficiário: Caroline Cristina Fernandes da Silva
• Instituição Sede: Instituto de Ciências Biomédicas (ICB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Deficiências Sistema do complemento
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Deficiencia | Fator I | Sistema Complemento

Resumo

O sistema complemento tem um papel preponderante nos principais mecanismos efetores da resposta imune humoral. É composto por mais de trinta proteínas que podem atuar na sua ativação, na regulação ou nas diversas funções biológicas importantes das quais esse sistema participa. Uma das principais proteínas regulatórias desse sistema é o fator I, uma serino-protease plasmática que circula na forma ativada. É responsável tanto pela clivagem de C4b em C4c e C4d, quanto pela clivagem de C3b em iC3b (forma inativada) e, depois, em C3c e C3dg. As manifestações clínicas da deficiência de fator I são similares àquelas das deficiências hereditárias de C3, onde são observadas maior suscetibilidade a severas e repetidas infecções acompanhadas geralmente por deposição de imunocomplexos. Até hoje apenas um trabalho descreveu as bases moleculares responsáveis por esta deficiência. Em nosso laboratório temos disponíveis o DNA de três novos pacientes, sendo o nosso objetivo estudar molecularmente essas novas deficiências, amplificando o gene fator I do DNA genômico desses pacientes pelo método de PCR, verificando a amplificação através de eletroforese em gel de agarose, comparando os produtos obtidos com DNA genômico de um controle normal. Dessa maneira averiguaremos a possibilidade de existência de inserções ou deleções de nucleotídeos que poderiam explicar a ausência deste regulador no soro desses pacientes. (AU)