Resumo
A doença de rim policístico autossômica recessiva (DRPAR) é uma das doenças renais císticas hereditárias mais freqüentes na criança, constituindo-se numa importante causa de mortalidade e morbidade. Apresenta espectro clínico amplo, manifesta-se mais freqüentemente na infância e seu quadro clínico inclui nefromegalia bilateral, oligohidrâmnio, insuficiência respiratória, hipertensão arter…