Resumo
A ICV é uma síndrome heterogênea, caracterizada por hipogamaglobulinemia, infecções bacterianas recorrentes, além de uma maior predisposição para doenças auto-imunes e tumores. A alteração molecular que a determina não foi ainda bem definida. Estudos da imunopatogênese, tem revelado defeitos complexos envolvendo células B, células T e células apresentadoras de antígenos. Neste estudo anal…