Resumo
Tumor adrenocortical na infância é raro, porém sua incidência no Sul e Sudeste do Brasil é 10 vezes maior que à observada na literatura internacional. Em países do primeiro mundo a etiologia deste tumor está relacionado a Síndromes de Li-Fraumeni. Na região sul do Brasil, estes tumores estão associados a mutações germinativas em códon 337 do gene TP53. Estes tumores apresentam, ainda, gan…