Resumo
As mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças de depósito lisossomal, raras, hereditárias, progressivas, crônicas, multissistêmicas e com diferentes graus de comprometimento. São causadas pela baixa ou ausente atividade de enzimas quemetabolizam os glicosaminoglicanos (GAGs). Esta ineficiência enzimática leva ao acúmulo de GAGs parcialmente ou não degradados no interior do lisossomos. Como r…