Resumo
O objetivo deste projeto é contribuir para o entendimento da neurodegeneração que ocorre na acidemia metilmalônica (MMAemia). A MMAemia é uma desordem do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada e de ácidos graxos de cadeia ímpar, devido a um defeito na conversão de metilmalonil-CoA a succinil-CoA, levando ao acúmulo de metilmalonato (MMA) em tecidos e fluidos corporais. É proposto…