Resumo
Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa grave que cursa com destruição dos neurônios motores, tanto superior (NMS) quanto inferior (NMI), e que causa paralisia progressiva da musculatura somática. A doença é apresentada em duas formas: esporádica (ELAe), mais frequente, cerca de 90% dos casos; e familial (ELAf), 5-10% dos casos. Em relação à ELAf, diversas alter…