Resumo
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença crônica de etiologia desconhecida, caracterizada pela vasculopatia, autoimunidade e fibrose da pele e órgãos internos, como o pulmão. A principal causa de morbidade e mortalidade nesta doença é a disfunção pulmonar, como um resultado da doença pulmonar intersticial e hipertensão arterial pulmonar. A terapia se baseia no controle sintomático da doenç…