Tratamento combinado medicamentoso e cirúrgico em crianças portadoras de cardiopatias congênitas associadas à hipertensão arterial pulmonar, e possível implicação de marcadores genéticos e inflamatórios

Resumo

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um complicador no tratamento de cardiopatias congênitas (CCgs) com defeitos septais dentro ou fora do coração. Em crianças com HAP moderada a acentuada, o risco de complicações pós-operatórias graves (incluindo falência ventricular direita e óbito) é de 15% a 20%, e o risco de HAP residual tardia pode chegar a 25%. Neste sentido, decidimos conduzir um estudo com os seguintes objetivos: 1- reduzir o risco de complicações pós-operatórias imediatas a menos de 10%; 2- reduzir a prevalência de HAP residual tardia a nível inferior a 10% em indivíduos com HAP moderada; 3- promover redução estatisticamente significante nas pressões e resistência vascular pulmonar, avaliadas seis meses após a operação, em crianças com HAP moderada a acentuada. Aventamos a hipótese de que o tratamento medicamentoso pré-operatório, continuado por seis meses após a cirurgia, com uso da sildenafila isoladamente ou em combinação com a bosentana, pode levar ao cumprimento dessas metas. Ambas as drogas estão aprovadas para o tratamento da HAP, com base em estudos randomizados. As respostas hemodinâmicas serão verificadas através de avaliações não invasivas e invasivas. Paralelamente, procuraremos verificar possíveis alterações em três genes que tem sido implicados na HAP em CCgs, além de 36 mediadores inflamatórios. A hipótese a ser testada é a possível existência de relações entre esses biomarcadores e a resposta à terapêutica combinada medicamentosa e cirúrgica. (AU)