Classificação molecular de ependimomas pediátricos

Resumo

O ependimoma (EPN) é um tumor raro do sistema nervoso central (SNC) originado em células ependimárias. É o terceiro tumor cerebral mais frequente na infância, correspondendo aproximadamente a 9% dos tumores intracranianos pediátricos. Atualmente, o tratamento é realizado com ressecção cirúrgica e radioterapia. Apesar dos avanços terapêuticos, 40% dos tumores são incuráveis e cerca de 50% dos pacientes desenvolvem recidiva local. Uma das causas do insucesso das terapias é a alta heterogeneidade do tumor e a incoerência do diagnóstico histológico com o prognóstico observado clinicamente. Em 2015, um estudo realizou a caracterização molecular dos ependimomas, sendo descritos nove subgrupos tumorais com perfis distintos. Esses dados enfatizam a importância de uma melhor estratificação dos EPNs, visando aplicação de terapias específicas para cada subgrupo. Dentre os subgrupos, o EPN supratentorial fusão RelA e EPN de fossa posterior grupo A acometem, predominantemente, crianças e é responsável pela maior parte da mortalidade nessa população. Por ser considerados subgrupos de alto risco, estudos focados na classificação de EPNs pediátricos são importantes para o entendimento da biologia deste tumor e para o desenvolvimento de terapias mais eficazes. Assim, o presente trabalho tem como objetivo estabelecer a classificação molecular de amostras de EPNs do serviço de Oncologia Pediátrica do HC-FMRP e do CIB a fim de comparar o perfil de pacientes brasileiros com dados clínicos e epidemiológicos de estudos anteriores de EPN em escala global. (AU)