Perfil Omics das áreas centrolobular com ativa organização miofibroblástica como potencial biomarcador diagnóstico da pneumonia intersticial broncocêntrica

Resumo

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) representam um espectro amplo e diverso de transtornos que causam graus variáveis de inflamação intersticial e fibrose, que podem, em última análise, promover um remodelamento dramático da arquitetura do parênquima pulmonar subjacente. A classificação de DPI pode ser um problema desafiador e, embora as discussões multidisciplinares (MDD) por clínicos, radiologistas e patologistas tenham melhorado a concordância e a confiança diagnóstica, muitos casos permanecem difíceis de serem classificados. Pneumonite intersticial bronquiolocêntrica (BIP) é uma doença pulmonar intersticial crônica caracterizada por quantidades variáveis de inflamação e fibrose com acentuação em torno das vias aéreas (centrada nas vias aéreas), quantidades variáveis de metaplasia peribronquiolar e um pequeno componente de pneumonia organizante. Suas possíveis etiologias incluem tabagismo, aspiração broncopulmonar crônica, manifestação pulmonar de doença vascular sistêmica autoimunes / colágeno subjacente, pneumonite por hipersensibilidade, toxicidade por drogas, algumas exposições a poeira, doença idiopática, entre outras condições. Esta doença está associada à alta morbidade e mortalidade e o diagnóstico precoce e preciso é fundamental para melhorar os resultados do tratamento. Este projeto estudará o perfil molecular de áreas centrolobulares miofibroblásticas organizantes ativas, onde o mecanismo específico de remodelação pulmonar está presente e validar biomarcadores diagnósticos translacionais. As vias moleculares dessas áreas de lesão revelarão mecanismos fisiopatológicos detalhados das doenças pulmonares intersticiais de maneira relacionada à etiologia. O biomarcador de diagnóstico molecular desempenhará um papel vital no apoio ao diagnóstico e etiologia específicos da DPI pulmonar bronquiolocêntrica, o que será de suma importância no tratamento e na evolução dos pacientes. Novas estratégias terapêuticas e novas drogas podem ser desenvolvidas com melhor custo-benefício e com melhor eficácia terapêutica. (AU)