Epidemiologia da Síndrome Nefrótica Pediátrica no Brasil: Incidência, Prevalência, Resposta aEsteroides e Construção das Bases para Análise Genética Molecular

• Processo: 22/06575-4
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Programa Capacitação - Treinamento Técnico
• Data de Início da vigência: 01 de junho de 2022
• Data de Término da vigência: 29 de fevereiro de 2024
• Área de conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Saúde Materno-infantil
• Pesquisador responsável: Paulo Cesar Koch Nogueira
• Beneficiário: Débora Helena Silveira Dias Villar Martins
• Instituição Sede: Escola Paulista de Medicina (EPM). Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Campus São Paulo. São Paulo , SP, Brasil
• Vinculado ao auxílio: 20/15800-6 - Epidemiologia da Síndrome nefrótica pediátrica no Brasil: incidência, prevalência, resposta a esteroides e construção das bases para análise genética molecular, AP.R
• Assunto(s): Crianças Epidemiologia Síndrome nefrótica Pediatria
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: criança | Epidemiologia | Sindrome nefrótica | Pediatria

Resumo

ResumoA síndrome Nefrótica (SN) é frequente na infância e via de regra idiopática. Tal desordem é geralmente responsiva a tratamento com corticosteroides (síndrome nefrótica córtico-sensível - SNCS), não levando a prejuízo da função renal. A classificação com base na resposta ao tratamento (SNCS versus SNCR) é um indicadorimportante do prognóstico da SN. No entanto, em 10% a 20% dos casos não há resposta a esteroides (síndrome nefrótica córtico-resistente - SNCR), condição em que até 50% dos pacientes desenvolvem doença renal crônica. Formas monogênicas respondem por até 30% dos casos de SNCR em idade pediátrica, incluindo variantes genéticas patogênicas em mais de 50 genes.A rede brasileira de síndrome nefrótica na infância (REBRASNI) é uma cooperação de 3 universidades para aprimorar o diagnóstico e o prognóstico da SN na infância. Aanálise da genética molecular da doença é um dos objetivos da REBRASNI e a caracterização epidemiológica da SN no Brasil é indispensável como primeiro passo para esse fim. Esse pré-requisito é cardinal, já que há diferenças regionais e étnicas nafrequência e no prognóstico da doença. Além disso, dados epidemiológicos sobre essa patologia são muito escassos em todo hemisfério sul.O objetivo do presente projeto é desenvolver estudo epidemiológico detalhado sobre a SN em crianças no Brasil, visando: a) determinar a incidência e a prevalência da doença em crianças em nível nacional, b) conhecer a frequência de SNCR no Brasil, c) conhecer o padrão de uso e a frequência de resposta aos imunossupressores nãoesteróides no Brasil, d) estabelecer um registro Brasileiro de SN pediátrica, e) selecionar centros para construção de uma coorte prospectiva de síndrome nefrótica pediátrica.A metodologia proposta é a realização de estudo observacional, transversal, comestratégia de amostragem para representar a SN em nível nacional. No ano de 2019, houve 3.105 hospitalizações únicas por SN que ocorreram em 623 diferentes hospitais públicos do Brasil. A mediana de casos por hospital foi 2 indivíduos (variação = 1 a 66) e para formação da amostra de centros de nefrologia, os hospitais foram classificados em 2 grupos: G1) Centros que tiveram menos de 15 internações: dentre os 573 hospitais que tiveram esse volume de internações, serão escolhidosaleatoriamente 150 centros (26% do total); G2) Centros com 15 ou mais casos: 50 hospitais; esse grupo será considerado como estrato certo e todos hospitais serão visitados, totalizando no estudo 200 hospitais a serem contatados. Os 150 centros do Grupo 1 serão contatados por telefone e/ou e-mail e sua contribuição esperada será o número total de casos em seguimento e o número de casos novos no ano anterior ao contato, visando atender ao objetivo de determinar incidência e prevalência da doença.Os demais 50 centros com maior volume receberão visita presencial de pesquisadores do projeto e em cada um será feita seleção aleatória de 20 casos, dos quais será coletado um conjunto de dados de demográficos e clínicos para atender os demais objetivos da pesquisa.