Imunodeficiencia primaria do componente c3 do sistema complemento humano: identificacao de alteracoes moleculares responsaveis pela ausencia desta proteina.

• Processo: 01/01233-1
• Modalidade de apoio: Bolsas no Brasil - Mestrado
• Data de Início da vigência: 01 de julho de 2001
• Data de Término da vigência: 30 de junho de 2003
• Área de conhecimento: Ciências Biológicas - Imunologia - Imunoquímica
• Pesquisador responsável: Lourdes Isaac
• Beneficiário: Edimara da Silva Reis
• Instituição Sede: Instituto de Ciências Biomédicas (ICB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Sistema do complemento Imunidade
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: C3 | Imunodeficiencia | Sistema Complemento

Resumo

Foi caracterizada em nosso laboratório a deficiência do componente C3 do complemento humano presente em um menino brasileiro de 9 anos de idade, cujos pais são consangüíneos. Em conseqüência da incapacidade de sintetizar esta proteína, o probando não é capaz de exercer as funções imunológicas dependentes do complemento, resultando em uma maior susceptibilidade a infecções. Este presente trabalho é a continuação de um projeto de Iniciação Científica (process 00/07277-8) e pretende continuar o estudo desta deficiência, investigando suas bases moleculares. Para isto, fibroblastos do probando e de um controle normal serão cultivados e estimulados. O RNA desta células será extraído após a estimulação das mesmas com LPS. Através de técnica de RT-PCR, serão produzidos segmentos específicos de cDNA de C3. O tamanho e intensidade destes segmentos serão comparados com o controle normal, após eletroforese em gel de agarose. Os segmentos específicos serão posteriormente subclonados em vetor bacteriano, o DNA será extraído, seqüenciado e comparado com um controle normal. A expressão e estabilidade do RNAm de C3 também serão analisados por Northern blot, após o tratamento das células com actinomicina D. (AU)