Resumo
A neurofibromatose tipo 1 e uma síndrome de herança autossômica dominante, com penetrância estimada entre 94% - 100% e expressividade variável. Sua incidência é de 1/3.000 indivíduos. Tem como características principais a presença de manchas café com leite, neurofibromas cutâneos e subcutâneos ou, menos freqüentemente, plexiformes, efélides e nódulos de Lisch. Em alguns casos essas caract…