Resumo
A síndrome de Hiper IgM (HIGM) é uma imunodeficiência primaria pouco freqüente, caracterizada por infecções recorrentes e níveis plasmáticos normais ou elevados de IgM e níveis diminuídos ou ausentes de IgG, IgA e IgE . É caracterizada também por defeito no processo de recombinação somática (CSR), hipermutação somática (SHM) e na formação do centro germinativo (GC), eventos cruciais na tr…