Resumo
A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é uma doença rara, caracterizada pela obstrução de pequenas arteríolas pulmonares, levando a aumento progressivo da pressão arterial pulmonar e insuficiência ventricular direita. Apesar dos significativos progressos no tratamento desta condição na última década, a taxa de sobrevida continua insatisfatória. Considerando-se que a principal c…