Resumo
Anormalidades estruturais do fator de von Willebrand (fvW) tem sido relatadas em hipertensão pulmonar (HP). Isso inclui perda de multímeros plasmáticos de alto peso molecular, resultando em uma diminuição da atividade biológica. Essas alterações são reflexo da disfunção endotelial que é observada em HP primária e HP secundária. Em casos isolados foram documentadas alterações multiméricas …