Resumo
Em modelos animais da SMF foi demonstrado que distúrbios na fibrilina-1 levam ao aumento de atividade de TGFbeta em tecidos, o que por sua vez leva aos fenótipos cardiovasculares e pulmonares da SMF naquelas modelos. Assim, durante os últimos anos estratégias terapêuticas baseadas na utilização de fármacos vêm sendo estudadas em modelos animais e pacientes com SMF. Dentre esses fármacos,…