Resumo
Dentre as Imunodeficiências Primárias, a Agamaglobulinemia caracteriza-se por nfveis de imunoglobulinas séricas muito baixos (IgG<200mg/dL, IgM e IgA <2SD para faixa etária), freqüentemente associados à ausência de células B periféricas. A agamaglobulinemia ligada ao X (XLA) constitui o maior grupo desta deficiência. Está associada a uma mutação no gene btk, localizado no braço long…