Resumo
Alterações no gene FBN1 são responsáveis por causar a SMF (SMF), uma doença do tecido conjuntivo caracterizada pela má formação das microfibrilas, moléculas com importante papel estrutural que atuam em diversas funções, como a deposição de elastina e armazenamento de TGF-² latente.Uma das grandes complicações da SMF é a formação de aneurismas, principalmente na região aórtica, que pode le…