Resumo
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo, caracterizada pelo depósito excessivo de colágeno e de outras proteínas da matriz extracelular na pele e em órgãos internos. O comprometimento pulmonar, caracterizado por fibrose intersticial e obliteração vascular, é uma das principais causas de morbidade e mortalidade na ES. Para melhor entender a patogênese da doe…