Resumo
Embora ainda sejam condições consideradas raras, como grupo único o universo das Doenças Imunorreguladoras Primárias (DIRP) está se tornando exponencialmente maior. A presença concorrente de manifestações autoimunes é frequente, entretanto a literatura ainda é lacônica em relação aos quadros reumáticos imunomediados. Considerando a importância do diagnóstico precoce, a descrição dos fenót…