Resumo
As síndromes periódicas associada à criopirina (CAPS) são inflamassomopatias monogênicas, ou seja doenças auto inflamatórias sistêmicas causadas por mutações ganho-de-função no gene NLRP3. Esse gene codifica pelo receptor do inflamassoma NLRP3 e suas mutações levam a hiperativação do complexo e elevada produção das citocinas inflamatórias IL-1ß e/ou IL-18, e indução de piroptose, que resu…