Resumo
As doenças autoinflamatórias associadas à pirina ou pirinopatias são doenças inflamatórias sistêmicas causadas por mutações ganho-de-função no gene MEFV que codifica pelo receptor do inflamassoma Pirina. Suas mutações levam a hiperativação do inflamassoma e elevada produção das citocinas inflamatórias IL-1ß e/ou IL-18, e indução de piroptose, que resultam numa inflamação sistêmica crônica…