Resumo
A esclerose lateral amiotrófica (ALS) é uma doença caracterizada pela degeneração progressiva dos neurônios motores acarretando atrofia, paralisia e morte. Um defeito genético associado ao gene Sod 1 que codifica a forma citosólica da enzima Cu, Zn-superóxido dismutase (SOD) está presente em cerca de 20% dos casos de ALS familiar (FALS) levando a um "ganho de função tóxica", ainda não esc…