Resumo
Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara descrita em mulheres em idade reprodutiva. Apresenta-se com dispnéia e/ou pneumotórax e os testes de função pulmonar usualmente mostram um defeito obstrutivo, com diminuição da capacidade de difusão e capacidade pulmonar total normal ou aumentada.A LAM é uma desordem multi-sistêmica caracterizada por proliferação anormal de células imaturas q…