Avaliação da função da fibrilina-1 na trombogênese arterial

Resumo

Fibrilina-1 é um importante componente da rede de microfibrilas da matriz extracelular. As microfibrilas estão presentes nas fibras elásticas que são responsáveis pela elasticidade e resiliência de tecidos dos pulmões, pele e grandes vasos. Mutações no gene da Fibrilina-1 estão associadas com a Síndrome de Marfan. Pacientes com esta Síndrome apresentam muitas manifestações clínicas nos pulmões, trato cardiovascular e olhos. Modelos de Síndrome de Marfan tem sido criados no sentido de obter informações sobre o desenvolvimento desta doença. Estudos recentes em modelos de camundongos tem sugerido a importância da atividade exacerbada do TGF ² promovendo a quase totalidade das alterações fenotípicas encontradas nestes camundongos. Estudos preliminares em nosso laboratório com camundongos que expressam metade da quantidade de fibrilina-1 de um camundongo normal, tem demonstrado que estes animais necessitam do dobro do tempo para a formação de trombo em um modelo de trombose arterial. O principal objetivo deste projeto é tornar mais claro a função da fibrilina-1 neste processo e verificar se o TGF ² possui alguma função neste processo também. (AU)