Caracterização imuno-histoquímica de doenças do sistema nervoso entérico: análise comparativa entre pacientes com Doença de Hirschsprung, Displasia Neuronal Intestinal do tipo B e com a associação entre estas duas doenças

• Processo: 23/02646-7
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Data de Início da vigência: 01 de dezembro de 2023
• Data de Término da vigência: 30 de novembro de 2025
• Área do conhecimento: Ciências da Saúde - Medicina - Cirurgia
• Pesquisador responsável: Pedro Luiz Toledo de Arruda Lourencao
• Beneficiário: Pedro Luiz Toledo de Arruda Lourencao
• Instituição Sede: Faculdade de Medicina (FMB). Universidade Estadual Paulista (UNESP). Campus de Botucatu. Botucatu , SP, Brasil
• Município da Instituição Sede: Botucatu
• Pesquisadores associados: Maria Aparecida Marchesan Rodrigues Kobayasi ; Simone Antunes Terra
• Assunto(s): Cirurgia pediátrica Constipação intestinal Histopatologia Sistema nervoso entérico Doença de Hirschsprung Crianças
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Análise histopatológica | constipação intestinal | criança | Displasia Neuronal Intestinal do tipo B | doença de Hirschsprung | Cirurgia pediátrica

Resumo

A Doença de Hirschsprung (DH) é malformação congênita do sistema nervoso entérico, caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos submucosos e mioentéricos do intestino distal. A Displasia Neuronal Intestinal do tipo B (DNI-B) é outra doença neuromuscular gastrointestinal, caracterizada por hiperplasia dos plexos nervosos, com aumento do número de células ganglionares. O quadro clínico destas doenças é bastante semelhante, com constipação e obstrução intestinal e o diagnóstico diferencial é estabelecido pela análise histopatológica de biópsias do reto. A DNI-B pode estar presente em segmentos proximais às áreas de aganglionose em pacientes operados por DH e é considerada uma potencial causa da persistência de sintomas obstrutivos no pós-operatório. Uma série de marcadores imuno-histoquímicos têm se mostrado úteis para avaliação histopatológica do sistema nervoso entérico. Por isso, nós decidimos avaliar a expressão imuno-histoquímica de um painel de marcadores composto por calretinina, Hu C/D, S-100, Bcl-2, ChT e Pten em amostras colorretais de 50 pacientes com DH isolada (na região aganglionar e no cólon normoganglionar), de 25 pacientes DH associada à DNI-B (na região agangionar e no cólon com DNI-B), de 30 pacientes DNI-B isolada e de 5 pacientes de um grupo controle, sem sintomas gastrointestinais, e comparar os resultados obtidos entre estes diferentes grupos. Ao final do estudo, esperamos identificar diferenças na expressão destes marcadores, contribuindo para o melhor entendimento de aspectos da fisiopatologia e para o diagnóstico diferencial entre estas doenças congênitas do sistema nervoso entérico. (AU)