Imunodeficiencias primarias do componente c3 e de sua proteina regulatoria fator i do sistema complemento humano.

• Processo: 01/01190-0
• Modalidade de apoio: Auxílio à Pesquisa - Regular
• Data de Início da vigência: 01 de junho de 2001
• Data de Término da vigência: 31 de maio de 2004
• Área do conhecimento: Ciências Biológicas - Imunologia - Imunogenética
• Pesquisador responsável: Lourdes Isaac
• Beneficiário: Lourdes Isaac
• Instituição Sede: Instituto de Ciências Biomédicas (ICB). Universidade de São Paulo (USP). São Paulo , SP, Brasil
• Assunto(s): Imunidade
• Palavra(s)-Chave do Pesquisador: Complemento | C3 | Fator I | Imunodeficiencia | Imunogenetica | Lupus Eritematoso

Resumo

Até o momento, poucos estudos elucidaram as bases moleculares de deficiências primárias de C3 do sistema complemento ou de suas proteínas regulatórias, como fator I. No projeto atual pretendemos investigar a presença de alterações moleculares nos genes C3 e fator I que possam explicar a ausência destas proteínas encontrada independentemente em 3 famílias brasileiras. Para tanto, as expressões destas proteínas serão estudadas, a produção dos respectivos RNAms, obtenção de cDNAs por RT-PCR, subclonagem e sequenciamento dos nucleotídeos tanto dos probandos como dos controles normais. Paralelamente, desenvolveremos um outro estudo para estabelecer as faixas de normalidade em adultos e crianças de diferentes faixas etárias das seguintes proteínas do sistema complemento humano: fator D, properdina, C4BP, fator H, fator I e vitronectina. Isto é fundamental para avaliação clínica dos pacientes imunodeficientes, onde há comprometimento do complemento e caracterização de outras deficiências. (AU)